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Atrésie des voies biliaires

L’atrésie des voies biliaires (AVB) est la première cause de cholestase chez le nouveau-né.
Son incidence est de 1/18 000 naissances vivantes en Europe.
Cette maladie se traduit par l’obstruction des voies biliaires extra et intra-hépatiques.
Non traitée, l’AVB conduit à la cirrhose biliaire et au décès de l’enfant avant l’âge de 3 ans.

L’atrésie des voies biliaires doit être évoquée devant tout ictère du nouveau-né persistant au-delà de la 2e semaine de vie.
Chez un nouveau-né en bon état général avec une croissance normale, on recherchera une décoloration des selles (gris-blanc ou mastic) et des urines foncées
Les signes de cirrhose apparaissent progressivement après l’âge de 6 mois : foie dur, grosse rate, ascite. 

Le diagnostic repose sur les données cliniques complétées par un bilan échographique et la recherche des autres causes de cholestases (ictère) observées chez le nouveau-né. 
Rapidement (avant la fin du 2e mois), il faut réaliser une exploration par voie chirurgicale des voies biliaires. Cette intervention, est habituellement couplée à la réalisation d’une opacification radiologique des voies biliaires (cholangiographie) et une biopsie du foie qui permet d’apprécier le retentissement de la maladie. Elle permet ainsi de confirmer le diagnostic et de proposer dans le même temps le traitement chirurgical. 

Il s’agit de l’intervention de Kasai ou hépato-porto-entérostomie qui consiste à remplacer les voies biliaires atrophiées par un segment d’intestin.