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Centre de référence de la mucoviscidose (adulte) Centre Hospitalier Lyon Sud

Le Centre de Référence de Lyon (responsable Prof Isabelle Durieu) regroupe le CRCM pédiatrique de l'Hôpital Femme Mère Enfant (Prof Philippe Reix) et le CRCM adulte du Centre Hospitalier Lyon Sud  (Prof. Isabelle Durieu).

Pathologies prises en charge

La mucoviscidose est la plus fréquente des maladies génétiques dès l'âge pédiatrique dans les populations occidentales. Elle se caractérise par une altération de la protéine CFTR dont la fonction la mieux documentée est la régulation des flux hydro-électrolytiques transmembranaires et ainsi de la qualité des sécrétions exocrines. En l'absence de protéine CFTR fonctionnelle au niveau des membranes des cellules épithéliales, la sueur est anormalement salée (risque de déshydratation hyponatrémique) et les sécrétions muqueuses anormalement visqueuses (responsables de stase, d'obstruction, de surinfection au niveau bronchique).

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