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Hépatite auto-immune (HAI)

L’hépatite auto-immune (HAI) est une maladie inflammatoire du foie de cause inconnue mais apparaissant sur un terrain génétique de prédisposition des maladies auto-immunes
La maladie évolue vers la destruction progressive du foie avec la constitution d’une cirrhose. Chez certains patients on peut observer des poussées qui peuvent être responsables d’une insuffisance hépatique aigüe

L’HAI est une maladie rare, avec un pic d’incidence en période pré-pubertaire, à 10 ans pour le type 1 et à 6 ans et demi pour le type 2. Elle est plus fréquente en phase pré-pubertaire et chez les filles.
Son incidence est estimée en Europe entre 2 et 4 /100 000 personnes par an. Cette maladie est responsable, en Europe, de 3 à 4 % des transplantations hépatiques.
Des gènes de susceptibilité pour les maladies auto-immunes sont présents chez les patients et dans leur famille. A côté de l’atteinte hépatique, chez ces patients, il est fréquent d’observer d’autres maladies auto-immunes extra-hépatiques.

 

La présentation clinique est variable. On peut observer : 

  • Un tableau d’« Hépatite aiguë » mode de révélation dans plus de la moitié des cas (ictère, hépatalgies, troubles digestifs), pouvant aller jusqu'à l'hépatite fulminante.
  • Des anomalies du bilan hépatique alors que le patient a pas ou peu de symptômes.
  • Un tableau en relation avec une atteinte hépatique chronique responsable d’une cirrhose évoluant à bas bruit : angiomes stellaires, érythrose palmaire, hippocratisme digital ou présence de signes d'hypertension portale (splénomégalie, ascite, hémorragie digestive...).

 

Il repose sur les données de l’examen clinique, de la biologie hépatique et la recherche des marqueurs d’auto-immunité ainsi que les données de  l'histologie du foie obtenue par biopsie.

Le traitement est un traitement immuno-suppresseur basé sur les corticoïdes et l'azathioprine.
En seconde ligne, on peut utiliser le tacrolimus, le mycophénolate mofétil ou encore des anticorps anti-CD20. 
La durée de traitement est généralement de plusieurs années et 2 ans de biologie normale sont indispensables avant une décroissance ou un arrêt thérapeutique. 
La transplantation hépatique est discutée en cas d’hépatite fulminante ou de cirrhose décompensée.