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Maladies trophoblastiques gestationnelles

Les maladies trophoblastiques gestationnelles constituent un large spectre de pathologies tumorales dérivant du tissu placentaire, allant de lésions précancéreuses appelées « grossesse môlaire » (môle hydatiforme partielle (MHP) ou complète (MHC)), aux lésions malignes vraies regroupées sous le terme de tumeurs trophoblastiques gestationnelles (TTG).

En France, on estime la fréquence des môles hydatiformes à environ 1 pour 1000 grossesses. Après évacuation de la môle de l’utérus par aspiration, il existe un risque d’évacuation incomplète et un risque de transformation tumorale et d'extension à distance.

Une surveillance biologique des môles est justifiée par leur potentiel évolutif vers une tumeur trophoblastique gestationnelle (TTG) qui concernera 10 à 20 % des môles hydatiformes complètes (MHC) et 0,5% des môles hydatiformes partielles (MHP). Un diagnostic précoce de ces tumeurs trophoblastiques gestationnelles survenant après une môle permettra de débuter rapidement une chimiothérapie la plus simple possible, typiquement par Méthotrexate. Du fait d’une excellente chimiosensibilité, le pronostic de ce type de tumeurs est bon.

  • Symptômes et diagnostic des môles hydatiformes (MH)

Il peut s’agir d’une môle "complète" dans laquelle il n’y a jamais d’embryon identifiable. Le placenta forme des kystes multiples et prend un aspect exubérant en "grappe de raisin".
Il peut s’agir d’une môle partielle dans laquelle un embryon anormal se développe transitoirement sans pouvoir survivre. Le diagnostic est habituellement suspecté au 1er trimestre de la grossesse par l’échographie et la biologie (dosage de l’hormone de grossesse hCG) suite à des saignements inexpliqués.
La grossesse môlaire (môle) est évacuée par aspiration ou curetage. Après avoir confirmé le diagnostic de môle par une analyse histologique effectuée par un pathologiste référent, la prise en charge est standardisée avec échographie de contrôle dans les 15 jours et mise en place d’un suivi régulier des hCG pour s’assurer de leur normalisation persistante.
Pour les môles partielles, la surveillance s’arrête après négativation confirmée sur 3 ou 4 dosages hebdomadaires alors que pour les môles complètes, la surveillance devient mensuelle pour 6 mois après négativation des hCG.
La décroissance régulière du taux d’hCG dispense de tout examen d’imagerie complémentaire.

  • Symptômes et diagnostic des tumeurs trophoblastiques gestationnelles (TTG)

Cliniquement, les tumeurs trophoblastiques gestationnelles incluent les môles invasives, les choriocarcinomes, les tumeurs trophoblastiques du site d’implantation (TSI) et les tumeurs trophoblastiques épithélioïdes (TTE). Ces tumeurs trophoblastiques gestationnelles ont un fort potentiel métastatique et sont mortelles en l’absence de traitement.

Elles font toujours suite à une grossesse. Parmi les tumeurs trophoblastiques gestationnelles enregistrées au centre des maladies trophoblastiques de Lyon, 80% ont été développées après une môle hydatiforme, 10% après un  accouchement et 10% suite à une fausse couche spontanée, une grossesse extra utérine ou une interruption volontaire ou médicale de grossesse.

Les signes révélateurs des tumeurs trophoblastiques gestationnelles sont principalement l’absence de normalisation ou la ré ascension des taux d’hCG après évacuation d’une môle, des métrorragies persistantes inexpliquées à distance d’un avortement spontané ou après une IVG ; le diagnostic est alors fondé sur l’échographie pelvienne et un dosage d’hCG. Très occasionnellement, le diagnostic est suspecté devant des métrorragies inexpliquées dans les semaines ou dans les mois suivant un accouchement normal ou une grossesse ectopique. Exceptionnellement, le diagnostic peut être suspecté devant des manifestations thoraciques par la découverte de métastases pulmonaires.

Tout diagnostic de tumeur trophoblastique gestationnelle déclenche un bilan d’imagerie complet (Scanner TAP + IRM pelvienne et cérébrale) afin de déterminer l’extension de la maladie. Ce bilan d’extension permet le calcul du score FIGO, score qui détermine le traitement approprié à mettre en place.

Les môles hydatiformes avec une évolution favorable des hCG après aspiration curetage ne nécessitent aucun traitement.

Les môles invasives et les choriocarcinomes sont traités par mono ou polychimiothérapie selon le score FIGO obtenu. Un score ≤ 6 est une indication de traitement par monochimiothérapie alors qu’un score ≥ 7 est une indication de polychimiothérapie. Une hystérectomie peut être proposée à la patiente en cas de bilan d’imagerie négatif, uniquement s’il n’y a plus de projet de grossesse.

Les tumeurs trophoblastiques du site d’implantation (TSI) et les tumeurs trophoblastiques épithélioïdes (TTE) sont très rares et peu chimiosensibles. La chirurgie seule ou associée à une chimiothérapie en présence de métastases en est le traitement de référence même à un âge très jeune. Le diagnostic anatomopathologique doit donc au préalable être confirmé par 2 experts pathologistes.