Centre de référence des syndromes neurologiques paranéoplasiques et encéphalites autoimmunes

Hôpital Pierre Wertheimer | Plan & informations pratiques
59 boulevard Pinel, 69500 Bron
☎ 04 72 35 58 42
📠04 72 35 76 33
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La plupart dépendent d’un processus auto-immun impliquant des antigènes antineuronaux. L’identification des autoanticorps dans le liquide céphalorachidien ou le sérum permet d’affirmer le diagnostic de SNP ou EA.
Leur haute spécificité (> 90%) permet d’orienter si nécessaire la recherche du cancer qui devra être traité rapidement afin de stopper la réaction autoimmune. Les traitements immunomodulateurs sont utilisés pour traiter ces pathologies.
Les neuropathies paranéoplasiques peuvent être sensitives, motrices ou les deux ; elles sont souvent sévères et invalidantes et apparaissent dans la plupart des cas avant le diagnostic du cancer ou au moment d’une récidive. La prise en charge du cancer est une urgence thérapeutique et seul son traitement pourra éventuellement permettre une stabilisation des symptômes.
Les encéphalites autoimmunes, généralement d’évolution subaigue, associent des crises épileptiques, des troubles cognitifs et psychiatriques. Elles sont secondaires à la présence soit d’un anticorps à cible intracellulaire (HU, CV2, MA2) et sont alors souvent associées à un cancer, soit à la présence d’un anticorps à cible membranaire (NMDAr, LGI1) et surviennent en l’absence de cancer.
En cas de détection d’un anticorps, un traitement immodulateur doit être rapidement entrepris.

Pathologies prises en charge

• encéphalites auto-immunes,
• syndrome neurologique paranéoplasique,
• encéphalite limbique,
• syndrome de l’homme raide,
• syndromes cérébelleux auto-immuns.

Le centre de référence des syndromes neurologiques paranéoplasiques et encéphalites auto-immunes est un centre national de référence maladies rares (coordonnateur) rattaché à la filière nationale BRAIN TEAM (maladies rares à expression motrice ou cognitive du système nerveux central).

Missions

• Diffuser les connaissances sur les SNP et les EA
• Favoriser le diagnostic
• Aider à la prise en charge thérapeutique des patients
• Développer les travaux de recherche

• Responsable : Pr Jérôme Honnorat (Service de neuro-oncologie)
• Médecins associés : Dr Marie Benaiteau, Pr Bastien Joubert
• Biologiste spécialiste en autoimmunité : Dr David Goncalves
• Assistantes ingénieur : Sterenn Closs, Elva Rumnici
• Chef de projet : Géraldine Picard

Le centre de référence des SNP et EA coordonne l’activité nationale avec les deux centres constitutifs de Paris et Toulouse, les dix centres de compétence de Bordeaux, Colmar, La Guadeloupe, Lille, Nancy, Nice, Rennes, Saint Etienne, Strasbourg, Tours ainsi que les cliniciens de tout le territoire Français.

Du point de vue de l'enseignement, les membres du service participent à plusieurs DU et DIU au sein de l'Université Claude Bernard Lyon 1 sur la thématique des syndromes neurologiques paranéoplasiques et encéphalites autoimmunes (neuroréanimation, neuro-oncologie, neuro-immunologie).

Le centre de référence est également à l’origine de nombreuses communications scientifiques au cours de congrès nationaux et internationaux (JNLF, ANOCEF, EANO,…).

• RHU BETPSY : encéphalites et syndromes neurologiques paranéoplasiques provoqués par des réactions auto-immunes

Recherche clinique : 

• Création et gestion de la base de données nationale BRAINDYS, à l’origine de nombreux travaux scientifiques qui ont permis d’améliorer les connaissances sur les SNP et EA d’un point de vue diagnostique, clinique et thérapeutique.
• Le centre de référence a conduit  l’essai thérapeutique IasON, dédié au traitement par immunoglobulines intraveineuses de patients atteints d’un syndrome neurologique paranéoplasique. Il participe actuellement à l’essai clinique NESPA, visant à évaluer l’efficacité du Cyclophosphamide et des corticoïdes chez les patients avec neuronopathie sensitive paranéoplasique à anticorps anti-HU.
• Il a également participé aux études LEGIONE et CIELO, dédiées aux patients atteints d’encéphalite autoimmune.
• Courant 2026, il coordonnera un nouvel essai clinique de phase 3 en France portant sur l’efficacité d’un anticorps monoclonal (utilisé actuellement dans la myasthénie) chez les patients avec encéphalite autoimmune.

Recherche diagnostique :

• Identification des nouveaux anticorps, mise au point, développement et mise à disposition de tests diagnostiques pour la communauté médicale et scientifique nationale.

Recherche fondamentale :

• Mise au point de modèles d’études (cellulaires et animaux) afin de mieux comprendre les mécanismes cellulaires et moléculaires impliqués dans les dysfonctionnements neuronaux et synaptiques caractérisant les maladies neuropsychiatriques et de proposer de nouveaux traitements (Equipe SynatAc « Autoanticorps et synaptopathies » de l’Institut MeLiS-UCBL-CNRS UMR 5284. INSERM U1314 https://melis-lyon.fr/equipe-honnorat/).