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Neurosarcoïdose

La sarcoïdose est une maladie inflammatoire rare, touchant potentiellement plusieurs organes. Sa cause reste inconnue mais le développement de la maladie met en jeu une réaction immunitaire inappropriée responsable d’amas de cellules inflammatoires appelés « granulomes ». Celle-ci peut affecter divers organes tels que les poumons, les ganglions, l’œil, les articulations et plus rarement (environ 5% des cas) le système nerveux central (cerveau, moelle épinière ou méninges), le système nerveux périphérique (nerfs), ou les muscles. Peuvent également s’associer des signes plus généraux tels que la fatigue, une perte de poids ou de la fièvre.

L’atteinte neurologique peut  révéler la maladie, associée ou non à des manifestations dans les autres organes. Dans 10 % des cas, elle reste limitée au système nerveux.

La sarcoïdose dans sa forme neurologique (neurosarcoïdose) peut atteindre à la fois le système nerveux central et périphérique avec des symptômes très variés.

On retrouve plusieurs types d’atteintes neurologiques :

  • l’atteinte du système nerveux central (cerveau et moelle épinière) avec des symptômes tels qu’une faiblesse ou une paralysie, des sensations anormales, des douleurs, des difficultés vésicales ou intestinales,  des troubles de la régulation de la pression sanguine, de la température (dysautonomie), ou encore des troubles cognitifs (mémoire, concentration…) ;
  • l’atteinte des nerfs crâniens responsable de symptômes tels qu’une paralysie faciale, une baisse de la vue, de l’audition etc. ;
  • l’atteinte méningée responsable de maux de tête, de nausées ou vomissements ;
  • l’atteinte du système nerveux périphérique (nerfs) se manifestant par une faiblesse ou des sensations anormales par exemple ;
  • l’atteinte musculaire caractérisée par des douleurs musculaires (myalgies) ou encore une faiblesse.

L’ensemble de ces manifestations neurologiques peut s’associer ou non à des atteintes d’autres organes. L’atteinte pulmonaire est la plus fréquente (toux, essoufflement), mais il existe également des atteintes des ganglions (gonflement des ganglions), de la peau (érythème noueux se manifestant par des nodules cutanés violacés, modification des cicatrices, plaques bleues violacés), de l’œil (uvéite se manifestant par un œil rouge, douloureux avec une baisse de vision) ou encore des articulations (articulations rouges, gonflées et douloureuses).
D’autres organes peuvent plus rarement être atteints (cœur, foie, rate, rein).

Le diagnostic de neurosarcoïdose avec atteinte du système nerveux central est difficile. Le diagnostic de certitude repose en effet sur l’examen anatomopathologique (examen d’un tissu au microscope) mettant en évidence les granulomes.

Il est important de chercher une atteinte d’autres organes afin de réaliser une biopsie qui permet de mettre en évidence les granulomes caractéristiques de la maladie.

En l’absence de granulome identifié, le diagnostic est dit « possible », et s’appuie sur un faisceau d’arguments avec des symptômes neurologiques évocateurs, associés à des anomalies à l’IRM du cerveau et/ou de la moelle.
La réalisation d’une ponction lombaire est indispensable. L’analyse du liquide céphalorachidien peut être normale ou mettre en évidence une réaction cellulaire (méningite), une élévation des protéines.
Certaines anomalies peuvent également être mises en évidence dans le sang (taux excessif de calcium, élévation de l’enzyme de conversion de l’angiotensine, augmentation des gammaglobulines, baisse des lymphocytes).

Certaines maladies peuvent ressembler à la sarcoïdose (notamment la tuberculose) et doivent être éliminées.

Le traitement de la neurosarcoïdose repose essentiellement sur la corticothérapie par voie orale, poursuivie au moins sur plusieurs mois, voire des années.
En fonction de l’évolution et de la sévérité des symptômes, on associera fréquemment un traitement immunosuppresseur (méthotrexate, azathioprine, mycophénolate mofetil, antiTNF ou encore cyclophosphamide).
Comme dans toute maladie neurologique, la prise en charge des symptômes et le travail de rééducation est primordial.