Mésothéliome pleural, mésothéliome malin de la plèvre

Résumé
Il s’agit d’un cancer développé à partir des cellules d’un mesothélium. Le mesothelium est un feuillet qui enveloppe la cage thoracique (c’est la plèvre), le cœur (c’est le péricarde), et les intestins (c’est le péritoine).

Qu’est-ce que le mésothéliome ?

Il s’agit d’un cancer développé à partir des cellules d’un mesothélium. Le mesothelium est un feuillet qui enveloppe la cage thoracique (c’est la plèvre), le cœur (c’est le péricarde),  et les intestins (c’est le péritoine). Cette fiche ne traite que du mésothéliome pleural qui est le plus fréquent.
Ce cancer est rare avec environ 1100 cas par an. Il survient majoritairement chez les hommes avec un âge moyen au diagnostic de 72 ans.
Il s’agit d’une maladie à déclaration obligatoire auprès de l’Agence Régionale de Santé dans le but de suivre l’évolution du nombre de cas. Cette déclaration est anonyme.

Causes et facteur de risque

L’amiante : une exposition professionnelle à l’amiante est retrouvée chez 83% des patients de sexe masculin et 41% des patients de sexe féminin. Il peut également s’agir d’une exposition environnementale. Celle-ci est généralement ancienne, intense et/ou prolongée.
Des facteurs de susceptibilité génétique sont en voie d’identification (notamment dans le gène BAP 1) et peuvent être  responsable de cas de mésothéliomes familiaux.

Symptômes

Les symptômes de cette maladie sont peu spécifiques :

  • Signes généraux : fatigue, perte de poids, perte d’appétit
  • En lien avec la pleurésie (présence de liquide dans la plèvre) qui est souvent révélatrice du mésothéliome : toux, essoufflement
  • Douleurs thoraciques

Etablir le diagnostic

Le scanner thoracique montre une pleurésie et parfois des nodules sur la plèvre et des ganglions anormaux dans la région entre les deux poumons (adénopathies médiastinales). Le scanner permet de faire le bilan de l’extension de la maladie.

Pour être certain du diagnostic, il est nécessaire de réaliser une biopsie.

  • Par ponction pleurale (prélèvement du liquide contenu dans la plèvre), sous anesthésie locale, suivie d’une analyse des cellules contenues dans le liquide ;
  • Et/ou, la plupart du temps une confirmation diagnostique doit être faite par la réalisation de biopsies pleurales par vidéothoracoscopie. Ce geste est pratiqué par le chirurgien thoracique sous anesthésie générale. Il consiste à introduire une caméra et des outils de biopsies, à travers la peau, dans la plèvre. Cette opération permet également d’apprécier l’extension de la maladie, de guider les biopsies et de réaliser dans le même temps une symphyse pleurale (« collage » entre eux des deux feuillets de la plèvre) dont l’objectif est de limiter le risque que le liquide ne revienne dans la plèvre.

Traitement du mésothéliome

Toutes les décisions thérapeutiques sont prises en réunion de concertation pluri-disciplinaire. Le traitement du mésothéliome repose essentiellement sur la chimiothérapie par voie intra-veineuse. Peu de molécules de chimiothérapies ont démontré leur efficacité dans le mésothéliome. La recherche clinique est actuellement très active et de nouveaux produits sont proposés au sein d’essai clinique. Dans des situations exceptionnelles une intervention chirurgicale peut être proposée.

Le service de pneumologie aiguë spéciaisée et cancérologie thoracique du Centre Hospitalier Lyon Sud est référent régional au sein du réseau MESOCLIN pour la prise en charge des patients ayant un mésothéliome pleural. Si une intervention chirurgicale est requise elle sera pratiquée à l’hôpital Louis Pradel, dans le service de chirurgie thoracique vidéothoracoscopie et transplantation pulmonaire.

Déclaration en maladie professionnelle

En cas d’exposition professionnelle à l’amiante, une déclaration de maladie professionnelle sera réalisée par le médecin pneumologue. Elle permettra une prise en charge spécifique par l’Assurance Maladie. Les patients seront également encouragés à entreprendre des démarches d’indemnisation auprès du Fond d’Indemnisation des Victimes de l’Amiante (FIVA).

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En savoir plus

Référentiel Auvergne Rhône-Alpes en Oncologie Thoracique, sous la direction du Pr. Pierre-Jean Souquet : M. Pérol, M. Locatelli-Sanchez, A. Scherpereel et le comité de rédaction des référentiels Auvergne Rhône-Alpes en oncologie thoracique. Référentiel sur le mésothéliome malin de la plèvre : actualisation 2017. ARISTOT ;  2017. Téléchargeable sur http://lecancer.fr/referentiels/