Cancers cutanés rares

Un cancer (ou tumeur maligne) cutané est une prolifération excessive et incontrôlée de cellules situées dans la peau. Les 3 principales formes de cancer de la peau sont le carcinome basocellulaire, le carcinome épidermoïde, et le mélanome. Toutefois, il existe d’autres types de cancers de la peau, qui sont plus rares voire exceptionnels. Parmi eux, on peut citer :

• Le dermatofibrosarcome protuberans (aussi appelé maladie de Darier-Ferrand)
• Le carcinome neuro-endocrine (aussi appelé carcinome à cellules de Merkel)
• Les carcinomes annexiels  (et les formes rares de carcinome basocellulaire)

• L’exposition solaire (ou aux ultraviolets artificiels) est un facteur qui peut favoriser la survenue des cancers cutanés les plus fréquents, mais aussi de cancers cutanés plus rares, notamment certains types de carcinomes annexiels. Cette exposition solaire est plus nocive chez l’enfant, et chez les personnes ayant la peau claire ou sujette aux coups de soleil.
• Une infection par un virus (le poliomavirus à cellules de Merkel) semble favoriser la survenue du carcinome neuro-endocrine.
• L’hérédité (plusieurs cas de cancers de la peau dans une même famille) peut jouer un rôle dans certains cas.
• L’âge : même si certains cancers cutanés rares peuvent survenir chez des personnes jeunes, la plupart d’entre eux concernent plutôt l’adulte d’âge moyen ou l’adulte plus âgé. Le carcinome neuro-endocrine prédomine nettement chez la personne âgée.

Etant donné leur localisation, les cancers de la peau peuvent être dépistés par le patient lui-même, ou encore par un médecin à l’occasion d’un examen général. S’ils ne sont pas détectés précocement, ils ont tendance à s’étendre progressivement et peuvent occasionner par la suite des démangeaisons, des douleurs, voire un saignement localisé.

Selon la nature de la tumeur cutanée, différents aspects sont possibles. La maladie de Darier-Ferrand se présente souvent comme une plaque légèrement boursouflée, de couleur violacée, de consistance plus ferme que la peau. Le carcinome neuro-endocrine apparaît volontiers comme une papule (« bouton ») de couleur rosée. Les carcinomes annexiels étant de différents types, leur aspect peut être très varié.

Certains types de cancers cutanés rares (comme le carcinome neuro-endocrine) peuvent devenir volumineux en quelques semaines ; mais le plus souvent l’évolution est moins perceptible par le malade et son entourage, pouvant prendre plusieurs mois voire des années, comme dans le cas de la maladie de Darier-Ferrand.  

Comme pour les cancers cutanés plus fréquents, n’importe quelle zone cutanée peut être concernée : c’est pourquoi il est important que l’examen médical concerne toute la peau (y compris le cuir chevelu et la région ano-génitale).

• En cas de lésion cutanée douteuse ou suspecte, le patient est adressé à un dermatologue qui réalise un examen clinique incluant un examen cutané complet (de façon à ne pas méconnaître l’existence d’une autre tumeur cutanée) à l’œil nu mais aussi avec l’aide d’un dermoscope. Cet appareil donne au spécialiste des indications utiles sur la nature bénigne ou maligne de la tumeur, et sur son type.
• A l’issue de cet examen, le dermatologue peut proposer la réalisation d’une biopsie cutanée s’il estime que la lésion cutanée est suspecte d’être cancéreuse. Le prélèvement ainsi obtenu est adressé au laboratoire en vue d’un examen anatomopathologique. Cette analyse microscopique permet de confirmer (ou non) le diagnostic de cancer cutané, et d’en préciser le type. Dans le cas des cancers cutanés rares, des techniques spécifiques sont parfois nécessaires pour établir un diagnostic précis (immunohistochimie, biologie moléculaire), ce qui peut allonger le délai de rendu des résultats.

• La chirurgie

  Le traitement de la plupart des cancers cutanés rares repose sur leur exérèse chirurgicale avec marge de sécurité (lire également la fiche « La chirurgie cutanée »). En effet, les risques de récidive seront d’autant plus faibles que le chirurgien sera passé à distance de la tumeur aussi bien sur les côtés (marge latérale) qu’en profondeur. La marge latérale peut aller de quelques millimètres à plusieurs centimètres en fonction du type de la tumeur, de ses dimensions, de sa localisation, et de ses caractéristiques au microscope. Ainsi, la plupart des carcinomes annexiels peuvent être retirés avec une marge de 0,5 cm à 1 cm. Cette marge devra être portée à 2 cm pour un carcinome neuro-endocrine. Elle était jusqu’à récemment de 3 cm ou plus au cours de la maladie de Darier-Ferrand. Toutefois, dans ce dernier cas, une technique plus récente appelée la chirurgie micrographique de Mohs, a permis de réduire considérablement cette marge et donc d’améliorer le résultat cicatriciel pour les patients.

  Dans le cas du carcinome neuro-endocrine, Le chirurgien peut associer à l’exérèse chirurgicale (au cours de la même intervention) une biopsie du ganglion sentinelle, sous anesthésie générale, de façon à vérifier si le ganglion le plus proche de la tumeur cutanée a été atteint ou non par des cellules cancéreuses. Si tel est le cas, le chirurgien devra dans un second temps effectuer un curage ganglionnaire, c’est-à-dire retirer par précaution l’ensemble des ganglions situés dans la même zone que le ganglion sentinelle atteint. 
   

• Les autres traitements

  Lorsque la lésion est trop volumineuse pour pouvoir être retirée dans de bonnes conditions par le chirurgien, certaines tumeurs cutanées rares peuvent bénéficier d’un traitement médicamenteux ciblé, qui agit spécifiquement sur les cellules cancéreuses.
  La radiothérapie peut être utile dans certains cas, comme au décours de l’exérèse d’un carcinome neuro-endocrine, en complément de la chirurgie.
  Chez des patients présentant une forme sévère de cancer cutané rare, des essais cliniques avec de nouveaux médicaments peuvent être disponibles.
   

• La Réunion de Concertation Pluridisciplinaire (RCP)

  La prise en charge des malades porteurs d’un cancer cutané rare est discutée au cas par cas, au cours de la RCP d’oncodermatologie des Hospices Civils de Lyon, de façon à leur proposer la prise en charge la plus adaptée.
        

• Le réseau CARADERM

  De façon à faire avancer la recherche sur ces cancers cutanés rares et leur traitement, un réseau national de recherche appelé CARADERM a été mis en place en 2016, auquel participe le service de Dermatologie du Centre Hospitalier Lyon Sud. Les prélèvements cutanés peuvent être ainsi être conservés en vue d’analyses ultérieures. http://www.caraderm.org/

Les patients pris en charge pour un cancer cutané rare doivent se soumettre par la suite à une surveillance médicale régulière. Le plus souvent, cette surveillance est basée sur un examen clinique complet, tous les 3 à 6 mois au cours des 5 premières années (en fonction du type de tumeur et de ses caractéristiques), puis annuel.
Des examens radiologiques sont parfois indiqués lors de la prise en charge initiale (pour s’assurer du caractère localisé de la tumeur). De plus, les patients opérés d’un carcinome neuro-endocrine devront passer des examens radiologiques trimestriels au cours des premières années de leur suivi (scanner corps entier et échographie ganglionnaire).   

• Conséquences psychologiques
  L’annonce d’un cancer cutané, et ses implications personnelles, familiales, sociales peuvent avoir des conséquences sur le moral. Les dermatologues des Hospices Civils de Lyon et les équipes soignantes peuvent orienter les patients vers un soutien psychologique.
   
• Effets secondaires des traitements
  Les traitements chirurgicaux contre les cancers cutanés peuvent laisser des séquelles esthétiques voire fonctionnelles, plus ou moins marquées en fonction de la zone du corps concernée (visage par exemple) et de la lourdeur de la chirurgie.
  La radiothérapie peut entraîner, notamment, une irritation cutanée ou des problèmes de cicatrisation. Les nouveaux médicaments de thérapie ciblée peuvent être responsables d’effets secondaires parfois gênants (altération du goût, perte de cheveux et crampes avec le vismodegib). Un accompagnement médical est alors nécessaire.  
   
• Mesures préventives
  On recommande une protection solaire adaptée (rechercher l’ombre de 12h à 16h ; protection vestimentaire et par crème solaire renouvelée régulièrement), de façon à limiter le risque de survenue d’un second cancer cutané.

http://www.caraderm.org/