Sclérose en plaques de l’enfant
La sclérose en plaques pédiatrique
La sclérose en plaques de début pédiatrique est une maladie rare, et concerne environ 5 à 10% des patients atteints de sclérose en plaques (0,2 à 0,4% avant 10 ans), avec 25 à 30 nouveaux cas par an en France, et un âge moyen de 11-12 ans.
L’évolution se fait, dans la très grande majorité des cas, par poussées (forme rémittente-récurrente).
Comment est diagnostiquée la sclérose en plaques chez l’enfant ?
Les mécanismes à l’origine de la maladie semblent être similaires à ceux de la sclérose en plaques chez l’adulte, mais la façon dont s’exprime la maladie peut être un peu différente. En effet, la fréquence des poussées est souvent plus importante chez l’enfant que chez l’adulte. En revanche, la récupération des poussées semble plus rapide, et la progression vers le handicap plus lente.
Les poussées se traduisent par l’apparition de symptômes neurologiques qui ont une durée de plus de 24 heures en l’absence de fièvre ou autre infection associée. Les symptômes neurologiques sont variables, et sont similaires à ceux de l’adulte chez l’adolescent, mais peuvent également présenter des différences chez l’enfant de moins de 10 ans.
En effet, les jeunes enfants, peuvent plus volontiers présenter une altération de l’état de conscience et présenter plusieurs symptômes simultanément.
La récupération, après une poussée, est le plus souvent excellente. Il faut cependant rester très vigilant sur la possibilité de séquelles « invisibles », et notamment la fatigue, et les problèmes de concentration ou de mémorisation, pouvant impacter la scolarité de l’enfant.
L’IRM cérébrale et médullaire est un examen très important dans le diagnostic, mettant en évidence des anomalies (lésions de la substance blanche) dont l’aspect et la localisation sont typiques.
Une étude du liquide céphalo-rachidien (par ponction lombaire) est le plus souvent réalisée, mettant en évidence une réaction inflammatoire (bandes oligo-clonales) et permettant d’éliminer des diagnostics différentiels.
Le diagnostic repose sur un faisceau d’arguments répondant à des critères internationaux.
Comment traite-t-on la sclérose en plaques chez l’enfant ?
Le traitement de la poussée est similaire à celui de l’adulte et repose sur des perfusions de corticoïdes (à forte dose, adaptée au poids de l’enfant).
Les traitements de fond utilisés pour réduire l’activité de la maladie dans la SEP de l’enfant sont les mêmes que ceux indiqués en cas de SEP de l’adulte, avec une efficacité proche. Cependant, peu d’études s’intéressent spécifiquement à la SEP de l’enfant, et peu de médicaments disposent aujourd’hui d’une autorisation de mise sur le marché.
Les traitements injectables, interferons (REBIF, AVONEX) et acétate de glatiramere (COPAXONE), sont utilisés en première intention, avec une baisse d’environ 30% de survenue d’une nouvelle poussée dans l’année.
Depuis 2018, le Fingolimod (GILENYA) est également disponible pour les patients âgés de 10 ans et plus, dans le cas où un traitement de première ligne n’est pas suffisant, ou dans les formes très actives de la maladie.
La prise en charge des symptômes est également indispensable, et une attention toute particulière doit être portée à la recherche de troubles cognitifs (difficultés d’attention, de concentration, de mémorisation, de planification des tâches) et leur impact sur la scolarité. Des aménagements pourront être mis en place si nécessaire.
Consulter aux HCL
- Centre de référence des maladies inflammatoires rares du cerveau et de la moelle (MIRCEM) (Hôpital Pierre Wertheimer)
- Sclérose en plaques (SEP) - Fiche santé