Fente labio-palatine et fente faciale rare

Les fentes labio-palatines sont les malformations congénitales les plus fréquentes au niveau du visage. Elles sont dues à un défaut de soudure des bourgeons embryonnaires au cours des premières semaines de l’embryogenèse.

On distingue 3 types de fentes :

• Les fentes du palais primaire, appelées également fentes labio-alvéolaires. Elles touchent la lèvre et la gencive.
• Les fentes du palais secondaire, appelées également fentes vélo-palatines. Elles touchent le palais osseux et le voile du palais.
• Les fentes totales associant une fente du palais primaire et secondaire.

Elles peuvent être unilatérales, bilatérales symétriques ou bilatérales asymétriques.

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Les fentes du palais primaire (ou fentes labio-alvéolaires)

L’atteinte de la lèvre supérieure est responsable de problèmes esthétiques associés ou non à une déformation du nez. En effet, l’atteinte de la lèvre supérieure est variable. Elle peut être partielle avec une simple encoche de la lèvre supérieure ou totale avec une fente remontant jusqu’au nez. L’atteinte de l’arcade alvéolaire (ou gencive) n’est pas systématique. Son atteinte peut entraîner une agénésie dentaire avec l’absence de l’incisive latérale ou, au contraire, une duplication.

Les fentes du palais secondaire (ou fentes vélo-palatines)

Il existe plusieurs formes de sévérité variable. La fente vélaire peut être isolée, sans atteinte du palais osseux. Il peut s’agir d’une simple bifidité de la luette, d’une fente partielle ou d’une fente totale du voile. Au contraire, une fente du palais osseux sera toujours associée à une fente vélaire. On parle alors d’une fente vélo-palatine. Elle peut être partielle ou totale. L’atteinte vélo-palatine est responsable d’une atteinte fonctionnelle : difficulté de succion, gène alimentaire, passage de liquide par le nez, atteinte de la phonation, trouble de la croissance du maxillaire.

Cas particulier des Syndrome de Pierre Robin

Il s’agit de l’association de 3 critères parmi les 5 : rétrognathisme, glossoptose, fente vélo-palatine, apnées du sommeil, difficultés alimentaires.

La consultation de chirurgie cranio-maxillo-faciale et plastique pédiatrique travaille en étroite collaboration avec les réanimateurs-pédiatres, les pneumo-pédiatres, les ORL, les diététiciens, orthophonistes et orthodontistes de l’hôpital pour la prise en charge de ces enfants.

Nous constituons ensemble le Centre de référence du syndrome de Pierre Robin et troubles de succion-déglutition congénitaux (SPRATON).

Les fentes totales

Il s’agit de l’association d’une fente labio-alvéolaire et d’une fente vélo-palatine.

Autres fentes faciales :  les fentes faciales rares

Il existe d’autres types de fentes faciales qui ont un trajet différent des fentes labio-palatines. Il peut s’agir de fentes sur la ligne médiane atteignant la lèvre supérieure, le nez ou la lèvre inférieure, de fentes commissurales, de fentes au niveau des paupières ou de fente labio-palpébrales, etc.

Le traitement est adapté sur mesure pour chaque enfant.

Une prise en charge pluridisciplinaire

Notre équipe paramédicale est spécialisée dans l’allaitement et l’alimentation d’enfants atteints de fentes labio-palatines. Elle pourra vous accompagner pleinement et en toute bienveillance avant et après la naissance. Notre équipe est également diplômée en Education Thérapeutique du Patient.

Le traitement de la fente s’intègre dans un calendrier que le chirurgien prendra le temps d’expliquer aux parents en consultation.

Le traitement consistera en :

• un traitement chirurgical primaire avec la fermeture précoce de la lèvre, du nez et du voile entre 3 et 6 mois puis la fermeture du palais osseux entre 12 et 18 mois.
• un suivi orthophonique régulier des fonctions orales, en particulier de la phonation et de la déglutition. Ce suivi est nécessaire et peut être débuté dès la fermeture du palais osseux.
• un suivi orthodontique précoce et prolongé jusqu’à la fin de la croissance du massif facial pour dépister et traiter les désordres dento-alvéolaires ;
• un suivi ORL, à la recherche d’otites séromuqueuses à répétition et de troubles de l’audition. Une pose d’aérateurs transtympaniques peut être indiquée.
• un suivi psychologique des parents et de l’enfant si besoin;
• un conseil génétique si besoin ;
• un suivi chirurgical pendant toute la durée de la croissance du massif facial, afin de réaliser un éventuel traitement secondaire. Ce traitement peut consister en des retouches au niveau du nez et de la lèvre, en une chirurgie des mâchoires (chirurgie orthognathique) si l’occlusion dentaire n'est pas satisfaisante ou en un renforcement du voile et du pharynx si il persiste une déperdition nasale au cours de la phonation.

Cette prise en charge pluridisciplinaire sur le long terme est primordiale pour le traitement de la malformation et de ses conséquences fonctionnelles.