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Adénome corticotrope ou Maladie de Cushing

La maladie de Cushing (MC) est une maladie rare, qui touche une à dix personnes par million d’habitants et par an. Cette maladie touche plus souvent les femmes que les hommes.
La maladie de Cushing est une des formes du syndrome de Cushing. Celui-ci est dû à une fabrication de cortisol en trop grande quantité, dont la présence en excès dans l’organisme est responsable des différents symptômes observés. On parle d’hypercorticisme.
Dans la maladie de Cushing, l'origine de l'hypercorticisme est un adénome (tumeur bénigne) de l'hypophyse qui fabrique de l'ACTH (qui va stimuler la fabrication du cortisol par la surrénale) en excès.
Le cortisol est impliqué dans de nombreuses fonctions de l’organisme, aussi, les symptômes d’une hypersécrétion de cortisol sont nombreux. Ils peuvent évoluer dans le temps et être différents d’un individu à l’autre.

Les manifestations et leur intensité sont variées, il peut s’agir de :

  • Prise de poids à prédominance facio-tronculaire : obésité abdominale, visage arrondi et rouge (érythrose faciale), bosse au niveau de la nuque appelée « Buffalo neck ».
  • Fonte des muscles avec une faiblesse accompagnée d’une fatigue importante (difficulté pour se relever, monter les escaliers…).
  • Fragilité cutanée et sous-cutanée (amincissement de la peau) avec apparition de bleus au moindre choc (ecchymoses) et de vergetures pourpres (sur le ventre, les flancs, la racine des membres…). Il existe également une cicatrisation plus lente.
  • Fragilité osseuse avec une ostéoporose pouvant parfois être responsable de fracture.
  • Augmentation de la pilosité (hirsutisme) et apparition d’acné au niveau du visage, du dos… • Troubles du comportement ou de l’humeur: anxiété, irritabilité, difficulté de concentration, perte de mémoire, dépression…
  • Troubles des règles et infertilité chez la femme, troubles sexuels chez l’homme. Rare chez l’enfant, la maladie de Cushing peut être responsable d’un ralentissement de la croissance associée à une prise de poids

Diagnostic biologique :

Afin d’établir un diagnostic de MC, il convient en amont d’éliminer

  • Un syndrome de Cushing iatrogène, en recherchant la prise de médicaments contenant des corticoïdes…
  • Un pseudo-syndrome de Cushing : patients présentant d’une part des symptômes cliniques compatibles avec un syndrome de Cushing et d’autre part des anomalies biologiques d’hypercortisolisme, en dehors de tout syndrome de Cushing «organique». Les causes de pseudosyndrome de Cushing incluent essentiellement l’alcoolisme, des maladies psychiatriques et le stress.

Pour cela des examens en 1ère intention sont réalisés :

  • Mesures de la cortisolurie des 24 heures.
  • Un freinage minute à la dexaméthasone (analogue du cortisol qui freine la sécrétion hypophysaire de l’ACTH et dosage du cortisol plasmatique à 8 heures le lendemain matin (et/ou salivaire)

Diagnostic étiologique : confirmation de l’origine hypophysaire

L’hypercorticisme confirmé, la seconde étape consiste à établir si l’hypersécrétion du cortisol est lié ou non à une augmentation de la sécrétion de l’ACTH. Pour cela un dosage de l’ACTH plasmatique est réalisé :

  • Concentration en ACTH effondrée : cela signifie que l’hypercorticisme est d’origine surrénalienne (ACTH-indépendant)
  • Concentration en ACTH normale ou élevée : cela indique que l’hypercorticisme est ACTH- dépendant (d’origine hypophysaire ou ectopique)

Afin de différencier l’origine hypophysaire d’un hypercorticisme ACTH-dépendant, il convient de réaliser :

  • Une IRM (imagerie par résonance magnétique) hypophysaire qui permet de visualiser des lésions de très petite dimension
  • Un test de freinage fort par la déxaméthasone
  • Le test à la CRH (qui est l'hormone d'origine hypothalamique qui stimule normalement la production d'ACTH par l’hypophyse)
  • Cathétérisme des sinus pétreux inférieurs en cas d’IRM normal et des tests discordants

Chirurgie hypophysaire : le plus souvent la guérison peut être obtenue par l’ablation de l’adénome hypophysaire corticotrope. Cela se fait par un geste chirurgical délicat, mais peu traumatisant dont les complications sont très rares : la chirurgie transsphénoïdale.

Traitements médicamenteux : le recours à un traitement médicamenteux a lieu lorsque la chirurgie ne peut avoir lieu, n’est pas efficaces ou lors des récidives, afin de contrôler l’hypercorticisme clinique.

Radiothérapie : en fonction de la visibilité, de la taille et de la localisation de la tumeur résiduelle, le médecin peut proposer une ré-intervention par radiothérapie conventionnelle ou stéréotaxique par gamma-knife :

  • La radiothérapie conventionnelle : consiste en une série d’irradiations externes centrées sur la tumeur et fractionnées en plusieurs séances.
  • La radiothérapie par gamma-knife : est une technique d’irradiation plus focalisée et ciblées sur des lésions de taille limitée et à distance des voies optiques, en une séance unique et lèsent moins les tissus environnants tout en permettant une diminution progressive des taux d’hormones.

La radiothérapie va permettre de freiner le développement de l’adénome corticotrope et parallèlement l’hypersécrétion d’ACTH, donc de cortisol. Cependant, son effet n’est pas immédiat

Même si une rémission est constatée dans environ 80% des cas après une intervention chirurgicale, la maladie de Cushing est une maladie qui peut récidiver. Ainsi, ce risque nécessite une surveillance régulière à vie.