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Craniosténose

Le crâne des nouveau-nés est souple à certains endroits. Les os sont simplement reliés entre eux par une zone de transition (suture) qui va s’ossifier au cours des premières années. Quand ces os se soudent trop tôt, parfois dès le ventre maternel, cela entraîne une déformation du crâne qu’on appelle la craniosténose. Ces déformations du crane touchent une naissance sur 2.500 environ.
Dans la grande majorité des cas, les craniosténoses sont isolées (non syndromiques) et on ne connaît pas toujours leur origine. En revanche, 20 % de ces déformations sont dites syndromiques, c'est-à-dire qu'il s'agit d'une anomalie parmi d'autres dans le cadre d'une maladie plus complexe, principalement le syndrome de Crouzon, le syndrome d'Apert ou le syndrome de Pfeiffer ou des formes métaboliques.

Comme le crâne est soudé au moment où le cerveau se développe, il peut se retrouver comprimé, ce qui entraîne une hypertension intracrânienne, conduisant à des céphalées, des problèmes ophtalmologiques et d’éventuelles perturbations du développement cognitif de l’enfant.

L’autre conséquence d'une craniosténose est esthétique : le crâne de l'enfant est déformé et c'est alors tout le visage qui perd son harmonie.
En cas de forme syndromique, d’autres anomalies peuvent être retrouvées.

Cette malformation est généralement diagnostiquée au cours des premiers jours ou mois de vie. Parfois son diagnostic est plus tardif et rarement elle peut aussi être observée sur une échographie pendant la grossesse par la déformation crânienne qu’elle entraîne.
Des examens radiologiques ou génétiques peuvent être utiles dans le diagnostic ou la prise en charge de l’enfant.

La prise en charge des patients est multidisciplinaire. Le traitement de la craniosténose est chirurgical consistant à remodeler la boite crânienne afin de recréer une meilleure morphologie et compliance pour le cerveau sous-jacent. En fonction de la déformation, différents types de chirurgie peuvent être réalisées.
Après avoir passé quelques jours à l'hôpital, le patient pourra reprendre une vie normale. Un suivi médico-chirurgical, psychologique et scolaire lui sera proposé pendant l’enfance.