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Insuffisance antéhypophysaire (IAH)

L'hypophyse est une glande endocrinienne (qui sécrète des hormones), située au niveau du cerveau. La neurohypophyse (post-hypophyse)  se situe au niveau de la partie postérieure de l’hypophyse, alors que l'adénohypophyse se situe au niveau de la partie antérieure (anté-hypophyse ou adénohypophyse).

L'anté-hypophyse est responsable de la sécrétion de l'hormone adrénocorticotrope (ACTH), l'hormone de croissance (GH), l'hormone lutéinisante(LH), la prolactine, la thyréostimuline (TSH). La post-hypophyse est responsable de la sécrétion de vasopressine (ADH) et d'ocytocine (son atteinte est responsable du "diabète insipide central").

L’antéhypophyse étant responsable de la sécrétion de plusieurs hormones,  les déficits dépendront alors de la lignée hypophysaire touchée par l’insuffisance. on parlera alors de :  

  • Déficit corticotrope pour un déficit en ACTH
  • Déficit gonadotrope pour un déficit en LH / FSH
  • Déficit thyréotrope pour un déficit en TSH
  • Déficit somatotrope pour un déficit en GH
  • Déficit lactotrope pour un déficit en Prolactine

L’insuffisance hypophysaire peut être :

  • Isolée : lorsque qu’une seule hormone produite par l’hypophyse est en déficit
  • Multiple : caractérisée par le déficit d’au moins 2 lignées hypophysaires
  • Globale : lorsque toutes les hormones antéhypophysaires sont déficitaires. On parle alors de « panhypopituitarisme »

Ces déficits peuvent être secondaires à des causes tumorales (adénome hypophysaire compressif, craniopharyngiome...), infiltrative (sarcoïdose, histiocytose...) ou iatrogènes (post-chirurgie ou post-radiothérapie cérébrale). En l’absence de cause lésionnelle, des formes plus rares d’origine congénitale peuvent être mises en évidence.

 

La présentation clinique varie en fonction de l’âge au diagnostic et de la lignée hypophysaire ayant le déficit :

  • Déficit somatotrope : les signes de déficit en hormone de croissance sont peu spécifiques, à l’exception de la cassure staturale survenant chez l’enfant. Chez l’adulte, le diagnostic de déficit somatotrope sera donc le plus souvent effectué lors d’un dépistage de déficit hypophysaire multiple, évoqué devant d’autres déficits symptomatiques (déficit corticotrope ou thyréotrope, par exemple)
  • Déficit corticotrope : asthénie, hypotension artérielle, pâleur et amaigrissement
  • Déficit thyréotrope : asthénie, constipation avec une prise de poids et cassure de la courbe staturale (chez l’enfant).
  • Déficit gonadotrope : chez l’enfant, le déficit est à l’origine d’un retard pubertaire (avec aménorrhée chez la fille et absence de développement des caractères sexuels secondaires dans les deux sexes) associé un retard de croissance staturale, puis pondérale, avec absence de développement des caractères sexuels secondaires. Chez l’adulte, le déficit se traduit par une diminution de la libido, avec une asthénie et une diminution de la masse musculaire associées à une dysérection chez l’homme et une aménorrhée chez la femme. Ce tableau s’associe à une infertilité d’origine centrale. On peut aussi être alerté dès la naissance ou dans l’enfance par la présence d’un micropénis ou de cryptorchidie
  • Déficit lactotrope : Il n’a aucun retentissement clinique chez l’homme. Chez la femme, il se traduit par l’absence de montée de lait après la grossesse
  • Déficits multiples : Toutes les associations de déficits sont envisageables. Les patients présentent une asthénie marquée, une pâleur, une peau fine et atrophique, avec des cheveux fins et peu de sourcils

Après la suspicion clinique de déficits hypophysaires, le diagnostic est confirmé sur le plan biologique par des dosages hormonaux statiques et des tests dynamiques. Le diagnostic de déficit d’origine génétique ne peut être affirmé qu’après avoir éliminé une cause organique : l’IRM hypothalamo-hypophysaire est donc indispensable pour éliminer un processus expansif intracrânien (adénome hypophysaire, méningiome, craniopharyngiome...), un processus infiltratif (sarcoïdose, histiocytose, hémochromatose...) ou auto-immun (hypophysite). De la même façon, des antécédents de chirurgie intracrânienne ou de radiothérapie cérébrale font évoquer en premier lieu une cause iatrogène.

Le traitement princeps est fondé sur l’hormonothérapie substitutive adaptée en fonction des déficits présentés par le patient. Au vu des différents tableaux existants et surtout de l’évolution chronologique des déficits, une surveillance de l’ensemble des lignées hypophysaires à la recherche d’un déficit de survenue tardive devra être effectuée à intervalles réguliers et de façon prolongée.

  • Déficit somatotrope : Il n’est substitué actuellement que chez l’enfant pour permettre un gain de taille avant la puberté
     
  • Déficit corticotrope : Le traitement nécessite une prise d’hydrocortisone à vie. L’essentiel est l’éducation du patient : le traitement ne doit jamais être arrêté et un régime normosodé doit être systématiquement suivi (contre-indication à un régime sans sel). Les doses d’hydrocortisone doivent être doublées en cas de stress majeur ou d’infections. En cas d’impossibilité de prendre ses comprimés (vomissements. . .), le patient doit consulter en urgence pour que l’hydrocortisone lui soit injectée et éviter ainsi une insuffisance surrénalienne aiguë. Le patient doit être porteur d’une carte spécifiant qu’il est insuffisant surrénalien, ainsi que le nom de son médecin référent
     
  • Déficit thyréotrope : Le traitement nécessite une substitution par L-thyroxine à vie, initiée en fonction du poids. Le traitement est primordial en période néonatale pour éviter un déficit intellectuel sévère. Dans l’enfance, la substitution en hormones thyroïdiennes évitera la survenue d’une petite taille avec retard osseux sévère
     
  • Déficit gonadotrope : Dans l’enfance et en période pubertaire, le micropénis ou la cryptorchidie peuvent être traités efficacement par testostérone ou hCG. Le traitement fait ensuite appel aux hormones sexuelles périphériques (testostérone ou composé estroprogestatif) pour permettre l’apparition des caractères sexuels secondaires. Chez l’adulte, le traitement a pour but de permettre une vie sexuelle satisfaisante et d’éviter le retentissement osseux des carences en hormones sexuels. Il fait appel aux hormones sexuelles périphériques. En cas de projet parental, un traitement par gonadotrophines pourra être proposé : par exemple, par injections d’HCG (ou LH) et FSH recombinante, dans le cadre d’une prise en charge par une équipe spécialisée