Leucémie myéloïde chronique (LMC)

Résumé
La leucémie myéloïde chronique (LMC) est un type de cancer de la moelle osseuse classé parmi les « syndromes myéloprolifératifs ». Cette maladie se distingue par une production excessive et continue de globules blancs (leucocytes).

Qu'est-ce qu'une leucémie myéloïde chronique ?

La leucémie myéloïde chronique (LMC) se caractérise par une production excessive et persistante de globules blancs (ou leucocytes). Elle fait partie des cancers de la moelle osseuse regroupés sous le nom de « syndromes myéloprolifératifs ».

La maladie est liée à l’apparition d’une translocation chromosomique appelée chromosome Philadelphie dans des cellules souches de la moelle osseuse. Cette anomalie induit l’assemblage par erreur d’un gène du chromosome 9, dénommé ABL, avec un gène du chromosome 22, nommé BCR. Le gène de fusion malade dit BCR-ABL produit une protéine tyrosine kinase, chef d’orchestre de la production continue et dérégulée des globules blancs par la moelle osseuse.

C’est une maladie acquise dont l’âge médian au diagnostic est de 55 ans, non héréditaire, et qui s’installe progressivement (d’où le terme de chronique).

Comment diagnostique-t-on une leucémie myéloïde chronique (LMC) ?

Généralement découverte de façon fortuite (environ dans 50 % des cas) à l’occasion d’un bilan sanguin, elle peut aussi se manifester par une fatigue, une perte de poids, des sueurs, voire, rarement, par des complications thrombotiques. Une augmentation de la taille de la rate est quasi constante.

Le diagnostic est ensuite confirmé par plusieurs examens :

  • Un hémogramme qui est une prise de sang qui donne le détail de toutes les cellules circulantes sanguines (globules blancs, globules rouges, plaquettes, etc.),
  • Un myélogramme qui est réalisé sous anesthésie locale et qui consiste à aspirer une petite quantité de moelle à l’aide d’une aiguille creuse (dans le sternum ou l’os iliaque), permettant de quantifier les globules blancs anormaux et préciser le stade de la maladie (chronique, accélérée voire transformation en leucémie aigüe) et de réaliser un caryotype pour confirmer la présence du chromosome Philadelphie.
  • Un examen de biologie moléculaire dans le sang pour détecter le gène BCR-ABL et mesurer la quantité de cellules qui le porte (reflet du nombre de cellules leucémiques).

Comment traiter une LMC ?

Il repose sur des médicaments oraux appelés inhibiteurs de la tyrosine kinase qui ont révolutionné le pronostic et la qualité de vie des malades atteints de LMC depuis les années 2000. Ce sont des thérapies ciblées (et non des chimiothérapies) qui empêchent la protéine tyrosine kinase de fonctionner. Grâce à la prise quotidienne d’un de ces médicaments le nombre de globules blancs redevient progressivement normal et la quantité de BCR-ABL dans le sang baisse.

Il est nécessaire de prendre le traitement de façon continue sans interruption. Le suivi s’organise au rythme d’une consultation chez l’hématologue tous les trois à six mois pour vérifier la tolérance et l’efficacité du traitement avec notamment mesure de la quantité de BCR ABL dans le sang.

Les personnes atteintes de LMC peuvent aujourd’hui mener une vie quasiment normale.

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