Maladies vasculaires du foie

Les anomalies vasculaires hépatiques comprennent :

• les anomalies de la veine porte (cavernome, thrombose porte) qui sont responsables d’une hypertension portale.
• les anomalies artérielles qui retentissent sur les voies biliaires ; on parle de cholangiopathie ischémique.
• les anomalies des veines sus-hépatiques : syndrome de Budd-Chiari, très rare chez l’enfant.
• la maladie veineuse porto-sinusoïdale et la maladie veino-occlusive qui concernent la microcirculation hépatique : elles entraînent une hypertension portale et peuvent être responsables d’une fibrose hépatique.

Les atteintes veineuses se manifestent par des perturbations du bilan hépatique, une hypertension portale, avec une splénomégalie, un hypersplénisme et un risque hémorragique par rupture de varices oeso-gastriques.

Les atteintes artérielles retentissent sur les voies biliaires et se manifeste donc par une cholestase (perturbation du bilan hépatique, ictère), pouvant évoluer vers la fibrose puis la cirrhose.

Les atteintes de la microcirculation peuvent longtemps être asymptomatique, et se manifester par des perturbations du bilan hépatique, voire se diagnostiquer au stade de cirrhose.

Le diagnostic repose sur les données de l’examen clinique, de la radiologie, de l’histologie (biopsie du foie), de la biochimie et des études génétiques.

Le traitement dépend de l’atteinte vasculaire, et peut nécessiter une intervention chirurgicale, de la radiologie interventionnelle, voire une transplantation hépatique. Certains médicaments comme les anticoagulants sont parfois utilisés.