Syndromes myéloprolifératifs (SMP) ou néoplasies myéloprolifératives (NMP)

• La polyglobulie de Vaquez ou Polycythemia Vera (PV) : caractérisée surtout par une augmentation des globules rouges avec une symptomatologie en lien avec une augmentation de la viscosité sanguine et un risque accru de thrombose (caillots dans les veines ou les artères). Le prurit (démangeaisons) est fréquent.
• La Thrombocythémie Essentielle (TE), caractérisée par une augmentation du chiffre de plaquettes, avec un risque accru de thrombose et dans certains cas d’hémorragie si les plaquettes sont très élevées.
• La Myélofibrose (primitive ou secondaire à PV ou TE) est caractérisée par la présence de fibrose dans la moëlle et souvent par l’apparition d’anémie, associée à divers symptômes et surtout à une augmentation de la taille de la rate. Le pronostic de cette maladie peut faire envisager une allogreffe de cellules souches hématopoïétiques (« greffe de moëlle ») chez certains patients, après une évaluation attentive et complexe de la balance bénéfice/risque et en général avant 70 ans.

La prise en charge de ces maladies se base sur la réduction du risque thrombotique selon l’âge et les comorbidités ainsi que sur la prise en charge des symptômes avec des médicaments qui permettent d’améliorer l’augmentation des globules rouges/des plaquettes et les symptômes qui caractérisent chacune de ces maladies.

La prise en charge diagnostique et thérapeutique de ces maladies est en évolution et en amélioration constante, avec un intérêt de la recherche médicale aussi bien sur le versant biologique que sur le versant médicamenteux.

Les médecins du service d'hématologie clinique de l'hôpital Lyon Sud prennent en charge les patients NMP/SMP au diagnostic et tout au long de leur parcours, pour la surveillance et la mise en route des traitements médicamenteux ou dans certains cas pour l’indication d’allogreffe et sa réalisation (dans le cadre de la myélofibrose).

Les professionnels sont également actifs dans la recherche clinique et participent à de nombreux essais thérapeutiques (« protocoles ») permettant ainsi aux patients traités d’être candidats à de nouveaux traitements si adaptés à leur situation hématologique ; la participation aux réunions du FIM (France Intergroupe Syndromes Myéloprolifératifs) permet aux praticiens concernés d’échanger avec d’autres médecins sur le territoire prenant en charge les mêmes pathologies et d’améliorer constamment la prise en charge des patients atteints par ces pathologies.

Enfin, la discussion des dossiers des patients en réunion chaque semaine (RCP) permet de statuer collégialement sur la prise en charge de chaque dossier.