Angiœdème bradykinique

L’angiœdème est un œdème localisé d’installation brutale au niveau dermo-hypodermique ou en sous-muqueux. Il est toujours transitoire mais peut durer plusieurs jours, disparaissant sans séquelles. La majorité des angioedèmes sont histaminiques non allergiques associés ou non à des plaques d’urticaire et nécessitent uniquement un traitement anti-histaminique.

Dans de rares cas (<1%), il s’agit d’angiœdèmes bradykiniques justifiant alors d’une prise en charge dans un Centre de Référence Maladie Rare (CRMR) du réseau du Centre de Référence des angiœdèmes à Kinines (CREAK).
Autrefois appelé « œdème angioneurotique », « angiœdème à kinines », « angiœdème ou angio-œdème bradykinique, non histaminique », le terme d’angiœdème bradykinique recouvre toutes les formes d’angiœdème résultant d’un excès de bradykinine qu’ il soit héréditaire ou acquis ( médicamenteux, secondaire à une pathologie auto immune ou hématologique).
La prévalence des angiœdèmes héréditaires est de l’ordre de 1 pour 50 000 habitants. Les angiœdèmes sous IEC sont la première cause d’angiœdèmes acquis et concernent 0,5 à 0,7% % des patients bénéficiant de ces traitements.

Le diagnostic en urgence est clinique. Il repose ensuite en consultation programmée sur l anamnèse clinique, l’histoire familiale, les examens biologiques et la recherche de mutations génétiques.

La gravité de la maladie est liée aux crises des voies aériennes supérieures qui peuvent être fatales dans 25 % des cas en l’absence de traitement spécifique.

Le traitement repose sur le traitement d’urgence de la crise grave, sur le traitement de fond ayant  pour but d’empêcher la survenue des crises et sur la mise en œuvre d’un protocole spécifique en cas d’évènement programmé susceptible de déclencher une crise (soins dentaires, intervention chirurgicale, accouchement difficile)

Cette maladie justifie d’un suivi par un médecin du centre de référence des angioedèmes à kinine (CREAK).

Un programme d'éducation thérapeutique est proposé : PETALYAE : programme d’éducation thérapeutique destiné aux patients atteints d’un angioedème à bradykinine