Centre de référence des dysplasies fibreuses des os et syndrome de McCune-Albright

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Informations pratiques

Hôpital Edouard Herriot | Plan & informations pratiques
5 Place d'Arsonval
69003 Lyon
04 72 11 25 02
www.dysplasie-fibreuse-des-os.info

La dysplasie fibreuse des os et le syndrome de McCune-Albright

La dysplasie fibreuse est une maladie osseuse rare, qui peut atteindre un ou plusieurs os. La sévérité est très variable d'une personne à l'autre : certains individus n'ont aucun symptôme, d'autres un handicap considérable, avec tous les intermédiaires possibles. Cette maladie est due à l'anomalie d'un gène influençant les cellules de la formation osseuse.

Un petit nombre de patients ont des anomalies endocriniennes et des taches sur la peau associées à la maladie osseuse : c'est le syndrome de McCune-Albright.

Le CRMR DFO-SMA Lyon

Les centres de référence pour la prise en charge des maladies rares ont été labellisés par le Ministère de la Santé dans les centres hospitaliers universitaires français afin d'améliorer la prise en charge des patients atteints de maladies rares.

Nous nous occupons donc du diagnostic et du traitement de la dysplasie fibreuse des os et du syndrome de McCune-Albright. Nous avons également une activité de recherche clinique sur cette maladie.

Le centre permet la collaboration des différents spécialistes nécessaires à la prise en charge de la maladie (rhumatologues, pédiatres endocrinologues, chirurgiens orthopédistes infantiles et adultes). En particulier, une consultation multidisciplinaire a lieu, pour les enfants et adolescents, à l’hôpital Femme Mère Enfant, rassemblant rhumatologue, pédiatre endocrinologue et orthopédistes.

Le but de cette page est d'améliorer l'information des patients, qui peuvent avoir des difficultés à recueillir des informations objectives sur leur maladie ou celle de leur proche.
Une partie est aussi dédiée aux médecins non spécialistes de la maladie, en leur fournissant des données de caractère plus complexe, ainsi que des recommandations de prise en charge.

Notre centre a été labellisé par la HAS en 2006, et le label a été renouvelé en 2012 puis dernièrement en 2023. Le centre Dysplasie Fibreuse de Lyon devient site coordonnateur du CRMR Dysplasie Osseuse des Os pour 5 ans.
Les centres des compétences ont vocation à assurer la prise en charge et le suivi du patient à proximité de leur domicile. Ils travaillent en collaboration avec le centre de référence.

Équipe

Coordinateur 

Adjoints :

Hôpital Edouard Herriot

Hôpital Louis Pradel

Hôpital Femme Mère Enfant

CMCR Les Massues - Croix-Rouge français

  • Dr Gualter VAZ | Chirurgien Orthopédique

Éducation thérapeutique du patient

Ateliers à venir

Manifestations publiques

Projets de recherche

Étude Objectif Année de lancement Type d'étude Début Fin

COMPARE cohorte spécifique DFO/SMA

Plateforme de recherche collaborative (eCohorte) complétée directement par les patients (EDS géré par l'APHP)

COMPARE GÉNÉRAL : 

  • Mieux connaître la vie des patients atteints de maladies chroniques

COMPARE DFO - SMA :

  • Décrire le retentissement socio-professionnel de la DFO/SMA
  • Évaluer l'impact de la DFO- SMA sur la qualité de vie
  • Décrire l'évolution des symptômes perçus par les patients atteints de DFO-SMA au cours du temps
  • Analyser les contraintes liées aux traitements
  • Étudier l'errance diagnostique et son évolution au cours du temps
 2025

eCohorte

 2025

A venir

PHOSPHADYS

Étude de la prévalence et épidémiologie du diabète phosphaté dans la dysplasie fibreuse des os/syndrome de McCune Albright
  • Décrire la prévalence du diabète phosphaté dans la DF/SMA en France à partir du registre national Easily hybrid DF

2024

Étude sur données

 2024 En cours

TIM-DYS

Dépistage et épidémiologie des anomalies hépato-pancréato-biliaires dans la Dysplasie Fibreuse des Os/Syndrome de McCune Albright
  • Décrire les caractéristiques des TIPMP et estimer la prévalence des TIPMP dans la DF/SMA à partir d"une démarche de soins courants (IRM pancréatique et des voies biliaires)
 2024 Étude sur données 2024

En cours

DF-LIFE

Évaluation exhaustive de la qualité de vie dans le Syndrome Dysplasie Fibreuse/Mc Cune Albright : une étude combinant une approche quantitative et qualitative
  • Évaluer l'impact de la maladie sur la qualité de vie en utilisant 2 méthodes différentes.
 2022

Étude quantitative/ qualitative

 2022 2023

EFFICIENCE 

Évolution de la prise en charge des patients atteints de Dysplasie Fibreuse
  • Comparer le délai de diagnostic des patients entre [1996-2006] / [2007-2019]

2019

Étude sur données

 2019 2021

Etude mirDYS 

Régulation épigénétique de l'activité et de la sévérité de la Dysplasie Fibreuse des Os
  • Mettre en évidence l’expression de miRs associés significativement à la DF chez des patients atteints de DF monostotique ou polyostotique par rapport à une population contrôle.
 2018

Translationnelle

 2018 2020

TOCIDYS 

Treatment of fibrous dysplasia of bone with tocilizumab amoung patient who do  not respond to bophosphonates
  • Tester l'hypothèse selon laquelle le tocilizumab peut réduire la résorption osseuse chez les patients atteints de dysplasie fibreuse qui ont déjà reçu des bisphosphonates
 2017

Essai thérapeutique

 2017 2019

PROFIDYS

Effet d’un bisphosphonate oral sur les symptômes osseux de Dysplasie Fibreuse des Os 
  • Tester l’hypothèse que le risédronate diminue les douleurs osseuses chez les patients atteints de DFO (étude I, durée un an), et diminue l’étendue des lésions ostéolytiques (étude II, durée 3 ans).
 2006

Essai thérapeutique

 2006  

 

Liens utiles pour les patients