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Craniopharyngiome

Les craniopharyngiomes sont des tumeurs bénignes, c’est-à-dire non cancéreuses, qui se développent dans le cerveau. Ce sont des tumeurs épithéliales dérivées des résidus de la poche de Rathke développées le long du tractus glossopharyngien. Peu à peu, ces tumeurs grossissent à l’intérieur du crane ; au fur et à mesure que le volume de la tumeur augmente, les zones du cerveau qui se trouvent autour vont être comprimées, ce qui va entrainer les différents symptômes.

On estime la prévalence (nombre de personnes atteintes dans une population à un moment donné) à 1 personne sur 50 000.
Le craniopharyngiome touche surtout les enfants, le diagnostic étant fait en général entre 5 et 15 ans. Cependant, il peut également se révéler à l’âge adulte. Il existe en effet un autre pic d’apparition entre 60 et 75 ans.

Au début de son développement, la tumeur est trop petite pour comprimer d’autres zones du cerveau, et il n’y a donc aucun symptôme. Les premiers signes apparaissent généralement dans l’enfance ou à l’adolescence, parfois à l’âge adulte, lorsque la tumeur est suffisamment grosse pour gêner le fonctionnement normal du cerveau.

  • Signes d’hypertension intracrânienne : Lorsque la tumeur grossit, cela augmente la pression à l’intérieur du crâne et comprime le cerveau. Les symptômes qui résultent de cette « hypertension intracrânienne » sont principalement des maux de tête intenses, durables, dont l’intensité augmente lorsque la personne tousse ou fait un effort. Des vomissements surviennent également, en « jet », sans effort. Ces signes d’hypertension intracrânienne sont très fréquents chez les enfants et sont souvent les premiers signes de la maladie (60 à 70 % des cas)
     
  • Troubles de la vision : Il arrive que le nerf optique soit comprimé par le craniopharyngiome situé à proximité. Lorsqu’il est touché, des troubles visuels surviennent. Ils correspondent souvent à la diminution de la vision d’un œil ou des deux (amblyopie). Les troubles visuels sont souvent les premiers signes chez les adultes atteints d’un craniopharyngiome. Ils sont présents chez presque tous les malades
     
  • Troubles hormonaux (endocriniens) : Le craniopharyngiome se développe dans une zone bien précise du cerveau, à proximité d’une petite glande appelée hypophyse. L’hypophyse produit des hormones qui sont des sortes de « messagers » qui contrôlent de nombreuses fonctions du corps, comme la croissance, le poids, les fonctions sexuelles… Lorsque le craniopharyngiome « écrase » l’hypophyse, ces différentes fonctions sont perturbées (retard de croissance lié à une insuffisance de sécrétion de l’hormone de croissance chez l’enfant, retard de la puberté à l’adolescence, diabète insipide, obésité)
     
  • Troubles neurologiques : Dans certains cas, des troubles de la mémoire peuvent parfois survenir, tout comme des changements d’humeur, des difficultés d’apprentissage ou de concentration à l’école ou au travail. Des crises d’épilepsie (convulsions ou perte de conscience), et parfois la paralysie d’un côté du corps (hémiparésie ou hémiplégie) ou du visage, apparaissent chez quelques malades. Enfin des troubles de la régulation de la température et des troubles du sommeil, liés à la compression de certaines zones du cerveau, peuvent être observés chez certaines personnes atteintes

 

Plusieurs examens peuvent être nécessaires pour vérifier la présence d’un craniopharyngiome et pour évaluer l’ampleur des symptômes :

  • Scanner ou IRM du cerveau : L’IRM (Imagerie par Résonance Magnétique) et le scanner sont des examens indolores qui permettent d’obtenir des « photographies » du cerveau, éventuellement en trois dimensions. Ils permettent de visualiser la tumeur et sa localisation caractéristique aux alentours de l’hypophyse. Dans certains cas, un produit spécial sera injecté dans le sang pour permettre de mieux visualiser la tumeur et d’améliorer la qualité des images.
     
  • Bilan hormonal : Le bilan hormonal se fait par simple prise de sang. Il permet de mettre en évidence les déficits hormonaux liés à la compression de l’hypophyse : déficit en hormone de croissance, en hormones thyroïdiennes, en hormones sexuelles chez l’adolescent et l’adulte...
     
  • Examen ophtalmologique : Un examen qui permet d’observer l’intérieur de l’œil et notamment la papille (zone correspondant à la naissance du nerf optique, qui transmet les informations de l’œil au cerveau) et la rétine (surface du fond de l’œil qui reçoit les images et les transmet au cerveau sous forme de signaux électriques) est recommandé.
    Appelé examen du fond d’œil, il s’effectue avec une lampe spéciale (lampe à fente) après dilatation de la pupille (rond noir au centre de l’œil) grâce à un collyre (gouttes).
    Cet examen permet de mettre en évidence des anomalies liées à l’hypertension intracrânienne et à la compression du nerf optique, lesquelles sont présentes chez plus de la moitié des malades.
     
  • Test de restriction hydrique : Ce test, réalisé sous surveillance à l’hôpital, consiste à interdire toute prise de boisson au malade. Il dure habituellement entre 5 et 15 heures, en fonction de la tolérance du malade.

Le traitement consiste en premier lieu à enlever le craniopharyngiome, dès que possible, par chirurgie.
Le plus souvent, l’opération consiste à ouvrir la boîte crânienne pour retirer la tumeur mais, lorsque le craniopharyngiome est très petit, il peut être retiré en passant par le nez (voie nasale), le chirurgien n’a alors pas besoin d’ouvrir le crâne. L’objectif de l’opération est d’enlever le plus complétement possible la tumeur : on parle « d’exérèse » totale ou complète. Il s’agit d’une opération chirurgicale difficile, qui dure souvent plusieurs heures et qui comporte des risques. Dans 2 cas sur 3, l’intervention permet l’exérèse totale du craniopharyngiome. Dans 1 cas sur 3, les chirurgiens réussissent à enlever presque toute la tumeur (exérèse « subtotale »), mais laissent des résidus (restes) microscopiques impossibles à retirer, sous peine de léser les structures environnantes. Dans environ 10 % des cas, seule une partie du craniopharyngiome est retirée afin de permettre la « décompression » dans le crâne, c’est-à-dire de limiter l’hypertension intracrânienne et soulager le malade. En cas de résidus de tumeur ou de rechute, pour éviter une opération, des séances de radiothérapie peuvent être effectuées. La radiothérapie est l’utilisation de rayonnements (rayons X, rayons gamma, électrons…) qui permettent de détruire les cellules de la tumeur. Ces rayons traversent les tissus et empêchent les cellules visées de se multiplier. Les séances durent une quinzaine de minutes (dont quelques minutes seulement d’irradiation) et sont totalement indolores. En cas de petits craniopharyngiomes difficiles à opérer, certains hôpitaux proposent également une technique appelée « Gamma knife » ou radiochirurgie. Elle utilise une multitude de faisceaux de rayons qui se concentrent sur la tumeur pour la détruire, ce qui évite d’ouvrir la boîte crânienne et d’éventuellement endommager le cerveau. Ce traitement récent est néanmoins assez rarement employé car peu d’hôpitaux sont équipés et il existe un risque de lésions définitives du nerf optique. Enfin, précisons que contrairement à d’autres tumeurs, la chimiothérapie n’est pas efficace sur les craniopharyngiomes