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Hydrocéphalie chronique et autres pathologies chroniques du liquide cérébro-spinal

L’hydrocéphalie chronique est une pathologie au cours de laquelle un trouble de la physiologie du liquide cérébro-spinal LCS (ou céphalo-rachidien) - circulation et/ou résorption - perturbe le fonctionnement cérébral, entrainant 3 types de signes cliniques :

  • troubles de la marche et de l’équilibre ;
  • troubles sphinctériens (urgences urinaires, incontinence urinaire, parfois incontinence fécale) ;
  • troubles cognitifs (troubles de la mémoire, de l’attention…).

Ce problème peut être consécutif à une agression cérébrale (méningite, traumatisme crânien, AVC…) ou « idiopathique », c'est-à-dire sans cause retrouvée.

L’imagerie cérébrale (scanner ou IRM) montre un élargissement des ventricules (cavités intracérébrales au sein desquelles est produit le LCS).

Imagerie : dilatation ventriculaire

Pour confirmer le diagnostic, et déterminer l’intérêt potentiel d’une chirurgie de dérivation du LCS. Il est nécessaire de compléter le bilan par une ponction lombaire. Celle-ci permet de retirer temporairement du LCS : si cela améliore les symptômes, le diagnostic d’hydrocéphalie chronique est probable. Cependant, le résultat de la ponction lombaire ne permet pas d’éliminer le diagnostic d’hydrocéphalie chronique.

Dans notre service, afin d’améliorer la détection de l’hydrocéphalie chronique, nous effectuons au cours de la ponction lombaire, une mesure des pressions du LCS et de la qualité de sa circulation par « test de perfusion ». Celui-ci permet de mesurer certaines propriétés biomécaniques du cerveau et du LCS. Il est réalisé sous anesthésie locale, en ambulatoire (ou dans le cadre d’une courte hospitalisation). Ces mesures permettent d’affiner le diagnostic d’hydrocéphalie chronique et d’évaluer l’intérêt potentiel d’une chirurgie de dérivation du LCS. Aussi, nous y associons un dosage de marqueurs de la maladie d’Alzheimer, qui peut être un diagnostic alternatif ou complémentaire de l’hydrocéphalie chronique. Nous travaillons en étroite collaboration avec l’équipe de neurologie-cognitive, afin de prendre des décisions collégiales multidisciplinaires.

 

Si une chirurgie de dérivation du LCS est proposée. L’intervention est réalisée sous anesthésie générale au cours d’une hospitalisation de 3 à 5 jours. Elle consiste à introduire un cathéter (tuyau) au niveau d’un ventricule (au niveau de la tête, en arrière de l’oreille), raccordé à une valve de dérivation qui permet de réguler le drainage, elle-même connecté à un autre cathéter introduit dans la cavité abdominale. Dans certains cas (en particulier en cas d’antécédents de chirurgies abdominales lourdes), le second cathéter peut être introduit dans une veine au niveau du cou.

La chirurgie de dérivation du liquide cérébro-spinal

L’intégralité du dispositif est sous-cutané, non gênant et non visible (on peut en général sentir la valve sous la peau, en arrière de l’oreille). Il est mis en place définitivement, sans contrainte particulière (ne déclenche pas les portiques d’aéroport ; contre-indique uniquement la plongée sous-marine avec bouteille). Le bénéfice de cette chirurgie concerne essentiellement la marche et l’équilibre ; l’efficacité sur les troubles sphinctériens et surtout sur les troubles cognitifs est plus incertaine, en particulier sur le long terme. Les risques principaux de la chirurgie sont l’infection, le saignement (intra-crânien ou intra-abdominal) et les problèmes mécaniques (malposition, déconnexion, dysfonctionnement).

Après la chirurgie, il est parfois nécessaire d’ajuster le réglage de la valve (pour modifier le débit de drainage). Cet ajustement est réalisé en consultation grâce à un aimant placé au-dessus de la valve. Un contrôle radiographie peut être demandé pour confirmer le réglage. Cet ajustement peut être nécessaire au décours d’une imagerie IRM qui est susceptible de dérégler la valve.

Dans certains cas particuliers, un traitement chirurgical alternatif ou complémentaire peut être proposer : la ventriculocisternostomie endoscopique. Il s’agit de créer de nouvelles voies de circulation du LCR grâce à l’introduction d’une caméra à l’intérieur du cerveau pour rétablir la communication entre les cavités ventriculaires.