Maladie de Wilson et autres maladies rares liées au cuivre

Résumé
La maladie de Wilson est une maladie génétique caractérisée par l’accumulation de cuivre dans l’organisme, essentiellement au niveau du foie puis du cerveau. C’est une des rares maladies génétiques à pouvoir être traitée efficacement.

Qu'est-ce que la maladie de Wilson ?

La maladie de Wilson est une maladie génétique caractérisée par l’accumulation de cuivre dans l’organisme, essentiellement au niveau du foie puis du cerveau. C’est une des rares maladies génétiques à pouvoir être traitée efficacement. 

La maladie affecte de 1/ 30 000 à 1/70 000 personne selon les pays. Elle se manifeste le plus souvent entre 3 et 60 ans et atteint autant les hommes que les femmes.

En l’absence de traitement, elle entraîne une atteinte du foie aboutissant à une cirrhose qui peut nécessiter une transplantation hépatique. Secondairement la diffusion du cuivre hors du foie affecte surtout le cerveau et entraîne des troubles neurologiques graves et souvent irréversibles (tremblements, difficultés de langage, troubles du tonus…) 

Comment traite-t-on la maladie de Wilson ?

  • Médicaments pris par voie orale 
  • Transplantation hépatique

Le centre de référence de la maladie de Wilson et autres maladies rares liées au cuivre propose un programme d'éducation thérapeutique : EDU-WILSON.

Dernière mise à jour le : lun 18/10/2021 - 17:44
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