Myosite ou myopathie inflammatoire idiopathique (MII)

Les myosites ou myopathies inflammatoires idiopathiques (MII) sont des maladies auto-immunes rares. Le système immunitaire, qui protège normalement l'organisme contre les infections, se dérègle et s'attaque par erreur aux muscles. On ne connaît pas encore ce qui déclenche ce dérèglement.

Ces maladies ne sont ni contagieuses ni héréditaires.

On compte chaque année 5 à 10 nouveaux cas par million d'habitants, et environ 50 à 100 personnes atteintes par million. Les myosites peuvent survenir à tout âge, chez l'enfant comme chez l'adulte, chez la femme comme chez l'homme.

Chaque forme associe des symptômes, des auto-anticorps et un aspect de la biopsie musculaire qui lui sont propres. Les principales sont :

• la dermatomyosite, associée à des lésions de la peau, du poumon et des muscles ;
• le syndrome des anti-synthétases, avec une atteinte fréquente des poumons, des muscles et des articulations ;
• la myopathie nécrosante auto-immune, associée à une atteinte principalement musculaire ;
• la myosite à inclusions, associée à une atteinte principalement musculaire ;
• les myosites de chevauchement, associées à une autre maladie auto-immune (lupus, sclérodermie, syndrome de Gougerot-Sjögren).

Sans traitement, la maladie ne s'améliore pas d'elle-même. Avec un traitement adapté, la plupart des myosites sont contrôlées, au prix d'un traitement de plusieurs années.

La myosite à inclusions fait exception. Elle évolue très lentement, sur des années, sans mettre la vie en danger, mais ne répond pas aux traitements immunosuppresseurs. La gravité dépend surtout des atteintes associées, en particulier des poumons et de la déglutition.

Le symptôme principal est une faiblesse musculaire qui s'installe progressivement, en quelques semaines à quelques mois. Elle touche les deux côtés du corps de façon symétrique, surtout les muscles des épaules, des hanches et des cuisses. Elle se traduit par des difficultés à :

• monter les escaliers ou se relever d'une chaise,
• marcher longtemps,
• porter des charges ou lever les bras.

Elle s'accompagne souvent de douleurs musculaires et d'une fatigue à l'effort. L’atteinte musculaire des mains et les poignets est en général absente, sauf dans la myosite à inclusions.

D'autres organes peuvent être touchés :

• la peau, avec une éruption caractéristique dans la dermatomyosite ;
• les poumons, avec une toux ou un essoufflement ;
• les articulations, avec des douleurs ;
• les muscles de la gorge, avec des difficultés à avaler.

Notamment, des difficultés à avaler ou des fausses routes (aliments ou liquides qui « passent de travers »), un essoufflement qui se majore rapidement doivent faire consulter rapidement : elles exposent à un risque d'inhalation dans les poumons.

Aucun examen ne suffit à lui seul. Le diagnostic se construit en trois étapes.

1. Confirmer l'atteinte des muscles : examen de la force, muscle par muscle ; dosage dans le sang des enzymes musculaires (CPK) ; électromyogramme (EMG) ; IRM des muscles, qui montre les zones inflammées.

2. Préciser la forme de myosite : recherche d'auto-anticorps sur une prise de sang, et biopsie musculaire, l'examen de référence. Celle-ci est réalisée au bloc opératoire sous anesthésie locale et analgo-sédation si cela est possible, par une petite incision d’environ 3 cm ; elle dure une trentaine de minutes. Le fragment de muscle est ensuite analysé au microscope.

3. Rechercher l'atteinte d'autres organes : scanner des poumons et explorations fonctionnelles respiratoires, et selon les cas bilan du cœur et de la déglutition.

Aux HCL, nous faisons le maximum pour que ces examens puissent être regroupés dans le cadre du Parcours Myosite.

Le traitement dépend de la forme de myosite et des organes touchés. Il ne guérit pas la maladie mais la contrôle et fait régresser les symptômes.

• Corticoïdes : c'est le traitement de base, sauf dans la myosite à inclusions. Donnés à forte dose au début, ils sont ensuite diminués très progressivement, sur plusieurs mois à quelques années.
• Traitement de fond immunosuppresseur (méthotrexate, azathioprine notamment) : il permet de réduire les corticoïdes et de limiter les rechutes. Il impose des prises de sang régulières.
• Dans les formes sévères ou résistantes : immunoglobulines intraveineuses, rituximab, échanges plasmatiques, ou molécule de nouvelle génération.
• Dans la myosite à inclusions : les immunosuppresseurs conventionnels sont inefficaces. La prise en charge repose sur la kinésithérapie et l'activité physique ; de nouveaux traitements sont à l'étude.

Certains traitements sont contre-indiqués pendant la grossesse : tout projet de grossesse doit être discuté avec l'équipe médicale.

Des mesures accompagnent toujours le traitement :

• une alimentation équilibrée pendant la corticothérapie : peu de sucres et de graisses, suffisamment de protéines, du calcium et de la vitamine D si besoin ;
• de la kinésithérapie et une activité physique régulière, adaptée à chacun ;
• un soutien psychologique si nécessaire.

Le suivi est régulier, rapproché au début puis espacé. Il repose sur l'examen clinique et des prises de sang. Il est recommandé de le faire dans un centre expert (centre de référence ou de compétence des maladies auto-immunes ou neuromusculaires), en lien avec le médecin traitant.

Des rechutes peuvent survenir pendant la diminution du traitement ou après son arrêt : elles doivent être repérées tôt pour adapter le traitement. Une fois la maladie contrôlée durablement, le traitement peut être arrêté, le plus souvent sans rechute.

Les myosites peuvent ouvrir droit à une prise en charge à 100 % par l'Assurance maladie.