Cardiogénétique, canalopathies, maladies cardiaques héréditaires

Résumé
Il existe un certain nombre de pathologies cardiaques rares d’origine génétique. Ces cardiopathies nécessitent une expertise spécialisée pour assurer une prise en charge optimale du sujet atteint (cas index) mais aussi des apparentés.

Généralités sur les pathologies cardiaques rares d’origine génétique

Il existe un certain nombre de pathologies cardiaques rares d’origine génétique. Ces cardiopathies nécessitent une expertise spécialisée pour assurer une prise en charge optimale du sujet atteint (cas index) mais aussi des apparentés.

Les maladies les plus connues sont :

  • Le syndrome de QT long
  • Le syndrome de Brugada
  • La dysplasie arythmogène du ventricule droit
  • La cardiomyopathie hypertrophique
  • La cardiomyopathie dilatée
  • Les laminopathies

Les mécanismes de ces pathologies sont très complexes et requièrent une équipe pluridisciplinaire. Notre service, composé de cardiologues, de généticiens, d’infirmières spécialisées, de psychologue permet un traitement optimal. Une enquête familiale est souvent nécessaire puisqu’il s’agit souvent de maladies d’origine génétique.

Quels sont les traitements possibles ?

Les traitements sont multiples, allant d’une simple surveillance, à une prise de médicament et parfois jusqu’à la pose d’un défibrillateur ou encore la réalisation d’une ablation. Un suivi au long cours est nécessaire.

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