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Sarcoïdose pulmonaire

La sarcoïdose est une maladie de cause inconnue, qui peut toucher les poumons (chez 9 patients sur 10), mais également d’autres organes. Il ne s’agit ni d’une infection, ni d’une maladie « auto immune ». C’est une maladie dite « inflammatoire » car les cellules de l’inflammation vont s’organiser en amas appelés « granulomes », au niveau des organes (poumons, ganglions, articulations, peau, yeux, cœur, reins …). Il arrive que ces « granulomes » ne provoquent aucun symptôme, et que la maladie soit découverte par hasard à l’occasion d’une imagerie thoracique. Le nombre d’organes atteints est variable d’un patient à l’autre (les atteintes les plus fréquentes étant les poumons, les ganglions, les articulations et la peau), et les manifestations sont également variables. Il est fréquent que seuls les poumons soient atteints.

La sarcoïdose pulmonaire peut toucher le médiastin (région anatomique située entre les 2 poumons) avec une augmentation des ganglions à ce niveau et/ou les poumons eux mêmes (inflammation, « fibrose »).  Lorsqu’une sarcoidose pulmonaire est suspectée, un bilan complet est nécessaire, pour affirmer le diagnostic, et rechercher d’éventuelles atteintes d’autres organes. 

Les symptômes de la maladie, lorsqu’elle atteint les poumons peuvent être une toux persistante, un essoufflement ou des douleurs thoraciques. L’évolution de la maladie est souvent spontanément favorable (c’est-à-dire sans nécessité de traitement), en plusieurs mois ou années, dans plus de 50 % des cas. Dans les autres cas, un traitement est nécessaire, et dans 15 % des cas, la maladie persiste, devient chronique ou peut évoluer par « poussées » (rechutes) nécessitant la reprise d’un traitement, et pouvant conduire à des complications sévères, notamment lorsque le cœur ou le système nerveux sont atteints.

Le diagnostic de la maladie nécessite de mettre en évidence les « granulomes » décrits précédemment, en réalisant des prélèvements de tissu (biopsies) au niveau d’un organe atteint. Les biopsies peuvent donc être réalisées au niveau des lésions de la peau, du poumon ou des ganglions entre les poumons (par endoscopie ou écho endoscopie bronchique), ou du rein.

Il est nécessaire de réaliser un bilan complet afin de déterminer quels sont les organes atteints : radiographie pulmonaire, scanner thoracique et examen du souffle (EFR = exploration fonctionnelle respiratoire) pour l’atteinte des poumons ; électrocardiogramme et échographie cardiaque (atteinte du cœur), examen ophtalmologique, analyses de sang et d’urines, IRM cérébrale en cas de symptômes neurologiques. Parfois un PET scanner est réalisé, permettant d’identifier les organes et les ganglions atteints.

 

Plus de 50 % des patients guérissent spontanément en un, deux ou trois ans, et dans ce cas les rechutes sont rares.

Pour les autres patients un traitement sera nécessaire pour diminuer les symptômes et éviter les séquelles. La cause n’étant pas connue, le traitement consiste à empêcher l’accumulation des cellules de l’inflammation dans les organes afin de faire disparaître les symptômes et éviter les séquelles comme la fibrose pulmonaire. Un traitement est indispensable en cas d’atteinte sévère des poumons, d’atteinte du cœur, du système nerveux, des reins ou des yeux.

Le traitement principal est la corticothérapie, dont la posologie et la durée sont variables en fonction de la sévérité de la maladie. Le traitement dure de 6 à 12 mois au minimum, avec une diminution progressive du traitement pour éviter les rechutes. Des corticoïdes peuvent également être appliqués sur la peau, ou en collyres si besoin. Une surveillance régulière est nécessaire afin d’éviter les effets secondaires de la prise de corticoïdes au long cours. Si ce traitement n’est pas efficace, d’autres traitements peuvent être prescrits, comme des immuno-suppresseurs  ou des immuno modulateurs.