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Schwannome vestibulaire

Les schwannomes vestibulaires ou appelés également neurinome de l’acoustique sont des tumeurs bénignes de la gaine du nerf cochléo-vestibulaire, responsable de l’audition et l’équilibre. Ce sont des tumeurs non cancéreuses, d’évolution lente sur plusieurs années, sans facteur déclenchant identifié. Elles sont implantées à la base du cerveau, entre le cervelet et l’os de l’oreille appelé « rocher ». Le nerf cochléo vestibulaire est accompagné dans le rocher par le nerf facial impliqué dans la motricité faciale.

Les schwannomes vestibulaires sont souvent découverts dans le contexte de perte d’audition, de vertiges, ou d’acouphènes (bruits dans l’oreille comme des sifflements ou autres). Un examen ORL complet est nécessaire avec une audiométrie et des tests d’équilibre pour éliminer d’autres pathologies de l’oreille. Enfin, une IRM cérébrale doit être réalisée.

schwannome vestibulaire

Le traitement va dépendre des symptômes mais surtout du volume de la tumeur. En cas de volume important, de symptômes invalidants ou de compression sur les structures cérébrales à proximité, une chirurgie d’exérèse sera proposée. Le cas de chaque patient est discuté en réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP), c’est-à-dire entre plusieurs médecins de spécialité différente et complémentaire : chirurgien ORL, neurochirurgien, radiothérapeute, etc.

L’objectif de la chirurgie est d’enlever la tumeur pour éviter une souffrance irréversible du cerveau. On analyse également la tumeur pour être certain de sa nature bénigne. Il s’agit d’une intervention réalisée en double équipe avec un neurochirurgien et un chirurgien ORL. Elle peut être réalisée par voie rétro-sigmoïde ou trans-labyrinthique, ce qui fait référence aux structures anatomiques traversées. Après une incision derrière l’oreille, le chirurgien progresse jusqu’à la tumeur pour atteindre la zone profonde du cerveau où se situe la tumeur : c’est l’angle ponto-cérébelleux, ou émerge le nerf cochléo-vestibulaire.

A l’aide du microscope opératoire, le chirurgien va réduire le volume puis libérer la tumeur. Comme le nerf facial est collé au nerf cochléo-vestibulaire, celui-ci est fragilisé durant la chirurgie. Une surveillance électrique permet de surveiller son bon fonctionnement durant toute l’intervention. En cas de séparation difficile entre le nerf facial et la tumeur, le chirurgie peut décider der laisser un petit morceau de tumeur pour éviter une paralysie.

A la fin de l’intervention, on utilise souvent de la graisse prélevée à l’abdomen pour reconstituer l’étanchéité des enveloppes du cerveau. Le fil est résorbable et disparait spontanément en 2 semaines. Dans les jours qui suivent, le patient se lève et travaille avec les kinésithérapeutes pour retrouver son équilibre. Les vertiges peuvent être importants durant les premiers jours.

Les risques opératoires sont proportionnels à la taille de la tumeur. De plus, l’adhérence aux structures cérébrales ou le caractère hémorragique peuvent rendre la chirurgie plus délicate. Il existe aussi des risques en rapport avec les pathologies pré existantes de chaque patient (troubles cardiaques, respiratoires, …).

  • La paralysie faciale est le risque le plus important du fait de la proximité du nerf cochléo-vestibulaire et du nerf facial. Le chirurgien mettra tout en place pour l’éviter. Elle est souvent partielle et disparait progressivement. Si elle existe, une rééducation avec une orthophoniste sera prescrite. Dans certains cas de paralysie persistante inesthétique, des techniques de reconstruction pourront être proposées. Enfin, Il est rare d’observer une paralysie faciale différée, souvent liée à une réactivation virale, qui régresse en quelques semaines avec un traitement corticoïde et antiviral. 
  • La baisse de l’audition empêche déjà le plus souvent d’entendre correctement du côté atteint par la tumeur. La chirurgie ne permet pas la récupération de l’audition sauf sur de très petit volume. Mais il existe des systèmes d’appareillage de plus en plus performants pour les patients qui sont gênés de n’entendre que d’un côté.
  • Un hématome ou une infection sont rares mais possibles comme dans n’importe quelle chirurgie.
  • Une fuite de liquide cérébro-spinal peut survenir encas d’étanchéité incomplète des enveloppes du cerveau : les méninges. Le prélèvement de graisse abdominale est efficace mais on peut être amené à réaliser des ponctions lombaires pour traiter une collection ou un écoulement de liquide au site opératoire. Cela peut être associer à des roubles de la cicatrisation.
  • Les troubles de l’équilibre, si existants, disparaissent progressivement avec la kinésithérapie dite « vestibulaire ».
  • Si un résidu tumoral est laissé en place. Il est d’abord surveillé par IRM. En cas de ré-évolution, il pourra être traité par radio-chirurgie ciblée.

La période post opératoire est toujours une période de fragilité qui nécessite du repos et une surveillance attentive, d’abord en service hospitalier puis à domicile. Le patient reste en général une semaine à l’hôpital puis rentre chez lui. Les cicatrices doivent être contrôlées et nettoyées quotidiennement par une infirmière jusqu’à fermeture complète en 10-15 jours. L’arrêt de travail est d’au moins 1 mois, et peut être prolongé en fonction de la récupération. Des médicaments sont donnés systématiquement pour la douleur qui reste modérée et disparait en quelques jours. Une consultation de suivi est prévue à 1 mois, puis 3 mois et 1 an. On espace ensuite peu à peu la surveillance si tout va bien.