Syndrome de Kleine-Levin (SKL)

Le syndrome touche 3 personnes sur 1000 000 et débute souvent à l’adolescence. Les hommes sont plus souvent atteints.

L’évolution est souvent favorable car la maladie disparaît souvent après la trentaine (après une vingtaine d’épisodes en moyenne). Il existe cependant une variabilité importante. La maladie peut impacter de manière importante la vie scolaire, professionnelle et familiale et laisser des traces entre les crises chez un patient sur 3 en moyenne (troubles cognitifs légers persistants, troubles du sommeil ou de l’humeur, anxiété).

Les symptômes apparaissent généralement chez un adolescent sans problème médical qui va présenter brutalement une augmentation très importante de son besoin de sommeil (>18h/24). L’épisode va durer une à deux semaines avant de s’améliorer spontanément. Il s’y associe un ralentissement physique et psychique, avec un manque de motivation et d’initiative (apathie), une perte d’intérêt pour l’environnement. Il reste dans sa chambre et ressent comme l’impression d’être dans un rêve (déréalisation). D’autres signes peuvent être présents pendant la crise (modifications sensorielles, maux de tête, anxiété, tristesse, comportement désinhibé sur le plan de l’alimentation, de la sexualité... voire des idées délirantes).

C’est la répétition des épisodes à quelques semaines/mois (généralement au moins 1 épisode par an), avec retour à la normale entre les épisodes, qui fait évoquer le syndrome de Kleine-Levin.

Il est réalisé dans un service labellisé centre de référence des hypersomnies rares. Il repose sur :

• une évaluation en dehors d’une période de crise comportant un examen clinique avec un interrogatoire complet du patient et de sa famille et d’un bilan complémentaire (évaluation cognitive, IRM cérébrale, TEP scan, examens biologiques, enregistrement du sommeil sur 2 nuits).
• une évaluation lors d’une période de crise peut parfois être utile dans les cas difficiles, si elle est bien tolérée par le patient.

Traitement pour éviter la récidive des crises

Lorsque les crises sont fréquentes, longues et/ou sévères un traitement préventif médicamenteux est proposé, généralement le lithium en l’absence de contre-indications (prescription hors AMM) associé à une surveillance régulière. En complément une prise en charge non médicamenteuse est toujours nécessaire, associant un rythme de vie régulier, l’absence de consommation de toxiques et la prévention des infections par la vaccination (grippe, covid).

Traitement lors d’une crise pour limiter ses conséquences

En période de crise, il est conseillé de rester au domicile, surveillé par des proches. Lorsqu’il existe des symptômes psychiatriques mal tolérés un traitement symptomatique peut être proposé. Un traitement par corticoïdes oraux ou intraveineux peut parfois être essayé lors de crise prolongée pour tenter de réduire sa durée.

Un suivi régulier au minimum annuel en centre de référence est nécessaire.