Hypersomnie idiopathique

L’hypersomnie idiopathique est une hypersomnolence d’origine centrale rare.
C’est une maladie hétérogène pouvant se manifester par une somnolence diurne et/ou par un allongement du temps de sommeil nocturne et des difficultés à se réveiller le matin (inertie du sommeil).

La cause est inconnue à ce jour. Il n’existe pas d’association avec une diminution des niveaux d’orexine/hypocrétine comme dans la narcolepsie de type 1.

La prévalence n’est pas bien connue mais la maladie serait plus rare que la narcolepsie et les femmes seraient plus touchées que les hommes.

Le diagnostic est posé grâce aux symptômes cliniques et un bilan complet comprenant :

• En amont un enregistrement à domicile sur plusieurs jours du rythme veille/sommeil par une montre d’activité portée au poignet (=actimètre) ;
• Puis, un bilan de 3 jours et 2 nuits en hospitalisation comprenant :
  • une première nuit d’enregistrement (polysomnographie),
  • des siestes le lendemain (tests itératifs de latence d’endormissement),
  • et un enregistrement du sommeil continu prolongé sur 24h au décours.

• Parfois, un test de réveil forcé est réalisé en complément pour mesurer la difficulté à se réveiller.

Le traitement est aujourd’hui uniquement symptomatique et repose sur des approches non médicamenteuses (hygiène de sommeil) et médicamenteuses telles que les traitements psychostimulants (modafinil, méthylphénidate, pitolisant, solriamfetol, dexamphétamine), et parfois l’oxybate de sodium.

L’évolution spontanée de la maladie est variable. l’hypersomnie peut rester stable, guérir ou parfois évoluer vers une autre forme d’hypersomnie comme la narcolepsie de type 2. Cette évolution implique de renouveler périodiquement le bilan réalisé initialement.

Un suivi régulier est nécessaire au minimum 1 fois par an en centre de référence ou compétence.

Des programmes d'éducation thérapeutique sont proposés aux patients :

• Éveil et moi : programme d’éducation thérapeutique à destination des patients atteints de narcolepsie et d’hypersomnie idiopathique à l'hôpital de la Croix-Rousse ;

• Hypersomnies rares de l'enfant et de l'adolescent à l'hôpital Femme Mère Enfant.