Cholangiocarcinome ou cancer des voies biliaires

Le cholangiocarcinome est une tumeur maligne développée à partir des voies biliaires intra ou extra hépatiques ou de la vésicule. Sa fréquence est de 2 pour 100 000 personnes. Les hommes sont un peu plus souvent touchés. L’âge moyen de survenue se situe vers la septième décennie.

Les facteurs déclenchants de cette maladie sont mal connus, certaines maladies ou anomalies congénitales des voies biliaires peuvent favoriser sa survenue (maladie de Caroli, cholangite sclérosante, cirrhoses biliaires primitive ou secondaires). Certaines parasitoses atteignant le foie ont été mises en cause.

Les symptômes sont souvent tardifs (le cancer peut se développer longtemps avant de donner des symptômes) et peu spécifiques (ces symptômes peuvent se voir dans beaucoup d’autres maladies non tumorales). Lorsque la tumeur se développe elle peut obstruer la lumière des voies biliaires et déclencher une jaunisse (ictère). Souvent c’est une importante fatigue, un amaigrissement inexpliqué, des douleurs abdominales prédominant du côté droit associés à une augmentation de taille du foie (hépatomégalie) qui sont les premiers symptômes.

Il n’existe pas d’examen de dépistage du cholangiocarcionme. L’échographie abdominale est l’examen de débrouillage réalisé en première intention. Il permet souvent de mettre en évidence une dilatation des voies biliaires en amont de la tumeur, la présence d’une masse, de localisations secondaires hépatiques. Une tomodensitométrie (scanner) est souvent réalisée dans un second temps. Cet examen permet de mieux visualiser le processus tumoral et de rechercher la présence éventuelle d’autres localisations tumorales (métastases).

Pour aider le chirurgien il peut être proposé de réaliser une Imagerie par Résonance Magnétique (IRM) pour mieux préciser les canaux biliaires envahis par la tumeur. L’échoendoscopie peut être utile pour réaliser une ponction afin d’obtenir la preuve de la maladie. Cet examen nécessite une anesthésie générale.

Le cathétérisme rétrograde de la papille, geste endoscopique fait sous anesthésie générale consiste à introduire par la bouche un tube porteur d’une caméra, de descendre dans l’oesophage puis l’estomac puis le duodénum et de mettre du produit de contraste dans les voies biliaires. Cela permet une cartographie précise de ces voies biliaires en cas de tumeurs et éventuellement lors du geste de faire des brossages qui permettent parfois de recueillir des cellules malignes, affirmant ainsi le diagnostic de cholangiocarcinome.

Le diagnostic de certitude doit en effet être apporté par la lecture des cellules tumorales sous le microscope (analyse cytologique et/ou histologique). L’obtention de ces cellules peut se faire par ponction à travers la peau, sur pièce opératoire si chirurgie, par écho endoscopie ou cathétérisme. L’obtention d’un prélèvement peut être très délicat et difficile dans cette pathologie en raison parfois de la localisation dans les voies biliaires hautes sous forme infiltrative sans masse tumorale vraiment identifiable en imagerie.

Le but du traitement est d’apporter la guérison ou une rémission, de diminuer les symptômes, d’améliorer la qualité de vie. Il est défini en fonction du type de cancer, de son extension, de l’état général, de l'existence d'autres maladies associées.

Plusieurs méthodes de traitements sont utilisées : chirurgie, chimiothérapie, radiothérapie. Ces différents traitements sont appliqués dans des unités spécialisées. Les décisions de traitements sont prises par différents spécialistes concernés par la prise en charge du cancer au cours de Réunion de Concertation Pluridisciplinaire (R.C.P.).

La base du traitement repose sur la chirurgie qui est la seule façon de retirer l’ensemble des cellules cancéreuses à condition que la maladie soit localisée et de petite taille. La résection n'est possible que dans environ 20% des cas. Il s'agit le plus souvent de résections hépatiques étendues avec parfois nécessité d’enlever une partie du pancréas. Ces interventions doivent donc être discutées par des équipes expérimentées de chirurgiens, radiologues, gastroentérologues et oncologues. Une chimiothérapie ou une radiothérapie peut parfois être proposée en complément de la chirurgie.

Lorsque la tumeur ne peut être enlevée en totalité, une chirurgie peut être quand même être nécessaire pour dériver le tube digestif, ou dériver la voie biliaire qui peut être obstruée par la tumeur et responsable d’une jaunisse (ictère). Cette chirurgie peut parfois être remplacée par la pose de prothèses biliaires ou duodénales par voie endoscopique sous anesthésie générale. La liberté des voies biliaires permet de faire disparaître la jaunisse et est un préalable avant de débuter un autre traitement anti-tumoral de type chimiothérapie.

Le but de la chimiothérapie est de traiter la maladie par un effet chimique destructeur de la cellule malade en touchant les mécanismes intimes de la reproduction cellulaire. Ces produits ont l’avantage de diffuser par le sang dans l’ensemble de l’organisme, traitant potentiellement toutes les localisations possibles de la maladie.

La radiothérapie reste en cours d’évaluation. Elle peut être proposée dans le cadre d’un essai thérapeutique de recherche clinique.

Le traitement consiste aussi à prendre en charge la douleur autant physique que psychique. Si cela est nécessaire votre médecin peut proposer l’aide d’équipes spécialisées dans ce domaine.