Les Virades de l'espoir : 40 ans contre la mucoviscidose

Les 27 et 28 septembre 2025, les virades de l’espoir fêteront leurs 40 ans. C’est d’ailleurs en Auvergne, à Romagnat, qu’a été organisée la première. Ce 19 mai 1985, des centaines de participants avaient marché pour collecter des fonds et sensibiliser à la mucoviscidose.

En France, 8 000 personnes vivent avec la mucoviscidose

La mucoviscidose est une maladie génétique : elle touche l'ensemble des organes mais en particulier les poumons. Les patients sont sujets à des lésions bronchiques, des infections, de la toux et ressentent progressivement une dégradation respiratoire.

En France, d’après l’association Vaincre la Mucoviscidose :

• près de 8 000 personnes vivent avec la mucoviscidose,
• tous les 3 jours, un enfant naît atteint de la mucoviscidose,
• l’âge moyen des patients est de 25 ans,
• près de deux tiers des malades sont des adultes.

Une maladie génétique, complexe et plurielle

La mucoviscidose est causée par une mutation du gène CFTR. Ce gène CFTR détient le code pour créer une protéine qui régule le transport de sel et d’eau à travers les cellules, en particulier dans les poumons, le système digestif et d’autres organes. Dans la mucoviscidose, le gène CFTR est muté, rendant cette protéine soit anormale, soit absente. Les fluides corporels n’ont notamment plus assez d’eau, ce qui les rend plus visqueux.

Une personne sur 34 est porteuse saine de cette mutation, souvent sans le savoir, soit environ 2 millions de personnes en France. À ce jour, plus de 2 000 mutations du gène CFTR ont été identifiées, faisant de la mucoviscidose une maladie complexe et plurielle, aux formes et aux manifestations très variées.

La mucoviscidose fait partie des 16 maladies rares dépistées à la naissance. Les nouveau-nés concernés peuvent ainsi commencer un traitement au plus tôt.

L'espérance de vie des patients s’améliore

Le Pr Isabelle Durieu, responsable du centre de référence adulte de la mucoviscidose des Hospices Civils de Lyon, indique que la mucoviscidose a aujourd'hui vu son  pronostic considérablement s'améliorer grâce : 

• à d'importants progrès thérapeutiques,
• et aux progrès dans l'organisation des soins.

Des traitements symptomatiques très efficaces ont permis une grande amélioration de l'espérance de vie des patients. L'arrivée des traitements modulateurs du CFTR, qui corrigent la protéine déficiente, a représenté un vrai saut thérapeutique : un médicament à base des molécules actives ivacaftor, tezacaftor et elexacaftor a la propriété de restaurer la fonction de la protéine qui manque sur les cellules pulmonaires des patients atteints de la mucoviscidose. Ce médicament, pris par voie orale, aide à corriger la sécrétion de mucus. Il a la particularité d’être actif très vite, en quelques jours. 

Des traitements prescrits de plus en plus tôt

Les nouveaux traitements concernent aujourd'hui environ 90 % des malades. Ils sont prescrits de plus en plus tôt grâce aux études qui montrent la sécurité des traitements chez les enfants. Pour preuve, le 18 septembre 2025, la Haute autorité de santé a autorisé l’accès précoce de l’association Kaftrio^® (ivacaftor/tezacaftor/elexacaftor) et Kalydeco^® (ivacaftor) aux patients atteints de mucoviscidose âgés de 2 ans et plus et porteurs d’au moins une mutation qui ne soit pas de classe I et non porteurs de la mutation F508del. Cet accès précoce sera effectif dans le courant du mois d’octobre 2025.

Conséquences de l'ensemble de ces avancées : 
- la qualité de vie des patients s’améliore, 
- le nombre d'hospitalisations a considérablement diminué, 
- seulement une dizaine de greffes pulmonaires (réalisées dans le cadre de la mucoviscidose) ont lieu par an en France, contre plus d'une centaine voilà quelques années,
- les grossesses chez les jeunes femmes sont en augmentation,
- les malades vieillissent donc avec leur maladie. Les professionnels de santé doivent ainsi se préoccuper de pathologies qui ne leur étaient pas familières, comme les risques cardiovasculaires ou l'hypertension. 

Les Hospices Civils de Lyon disposent d’un centre pédiatrique et d’un centre adulte. Dans les centres de référence, les malades bénéficient de l'expertise pluridisciplinaire. Ils rassemblent de nombreux professionnels impliqués dans la prise en charge de ces patients, que ce soit des médecins, les kinésithérapeutes, les infirmières coordinatrices, les diététiciennes et les psychologues... 

Un programme pour les patients et leurs aidants

Les Hospices Civils de Lyon proposent un programme aux patients adultes atteints de mucoviscidose et à leurs proches aidants. Son objectif : acquérir les compétences nécessaires pour vivre avec la maladie au quotidien et s’adapter à son évolution.