Centre de référence mucoviscidose et affections liées à une anomalie de CFTR
Deuxième centre adulte (hors transplantation), il développe notamment des projets autour des comorbidités tardives de l’adulte. Il est labellisé centre du réseau Européen de référence (ERN Lung- Mucoviscidose).
Informations pratiques
Hôpital Lyon Sud | Plan et informations pratiques
165 Chemin du Grand Revoyet
69495 Pierre-Bénite
04 78 56 91 05
- Responsable du Centre : Pr Isabelle DURIEU (Responsable filière MUCO)
- Centre constitutif de la filière nationale MUCO-CFTR (Mucoviscidose et affections liées à une anomalie de la protéine CFTR)
- Membre de ERN Lung Réseau européen de référence pour les maladies respiratoires rares
Les Hospices Civils de Lyon prennent en charge de nombreuses maladies rares ou "orphelines", c’est-à-dire des maladies qui ne touchent chacune que quelques centaines ou milliers de personnes. En savoir + sur les centres de maladies rares aux HCL
Prise en charge
La mucoviscidose est la plus fréquente des maladies génétiques dès l'âge pédiatrique dans les populations occidentales. Elle se caractérise par une altération de la protéine CFTR dont la fonction la mieux documentée est la régulation des flux hydro-électrolytiques transmembranaires et ainsi de la qualité des sécrétions exocrines. En l'absence de protéine CFTR fonctionnelle au niveau des membranes des cellules épithéliales, la sueur est anormalement salée (risque de déshydratation hyponatrémique) et les sécrétions muqueuses anormalement visqueuses (responsables de stase, d'obstruction, de surinfection au niveau bronchique).
Le centre de référence de la mucoviscidose de Lyon regroupe le CRCM pédiatrique de l'Hôpital Femme Mère Enfant (Pr Philippe Reix) et le CRCM adulte de l'hôpital Lyon Sud (Pr Isabelle Durieu).
