Bicuspidie aortique

Il s’agit de la malformation cardiaque congénitale la plus fréquente, touchant environ 0,5 à 2 % de la population générale.

Dans la majorité des cas, la bicuspidie aortique reste silencieuse pendant de nombreuses années, souvent jusqu’à l’âge adulte. Toutefois, elle expose à une évolution progressive pouvant concerner à la fois la valve aortique elle-même et l’aorte.

La bicuspidie aortique s’inscrit souvent dans le cadre des maladies de l’aorte, avec un risque associé de dilatation de l’aorte ascendante pouvant évoluer vers un anévrisme de l’aorte ou, plus rarement, une dissection aortique.

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Chez de nombreux patients, la bicuspidie aortique est découverte de manière fortuite, souvent à l’occasion de la mise en évidence d’un souffle cardiaque lors de l’enfance ou de l’adolescence.

Pendant plusieurs décennies, la maladie peut rester asymptomatique. Lorsque des symptômes apparaissent, ils sont le plus souvent liés à l’atteinte de la valve aortique :

• un rétrécissement aortique, qui peut entraîner un essoufflement à l’effort, des douleurs thoraciques ou des malaises
• une insuffisance aortique, responsable d’un essoufflement progressif et d’une fatigue

Dans certains cas, l’évolution concerne principalement l’aorte, avec une dilatation progressive sans symptôme initial, ce qui justifie un suivi régulier des patients porteurs de bicuspidie aortique.

L’évolution de la bicuspidie aortique est variable d’un patient à l’autre. Elle peut se faire selon plusieurs mécanismes, souvent associés.

D’une part, la valve aortique peut se détériorer progressivement, conduisant à un rétrécissement aortique ou à une insuffisance aortique pouvant devenir sévère et symptomatique.

D’autre part, la paroi de l’aorte peut se fragiliser, entraînant une dilatation de l’aorte ascendante. Cette dilatation expose, à long terme, à un risque de dissection aortique aiguë, en particulier lorsque le diamètre devient important.

On estime qu’au moins 50 % des patients porteurs de bicuspidie aortique nécessiteront une intervention au cours de leur vie, ce qui souligne l’importance d’un suivi spécialisé et d’une prise en charge adaptée.

Le diagnostic repose sur l’imagerie cardiaque.

L’échographie cardiaque est l’examen de référence pour identifier la bicuspidie aortique, analyser le fonctionnement de la valve et mesurer les diamètres de l’aorte.

Un scanner thoracique est souvent associé afin d’évaluer précisément l’aorte, en particulier lorsqu’il existe une dilatation. Cet examen est essentiel dans le cadre du suivi des maladies de l’aorte associées à la bicuspidie.

Dans certains cas, notamment chez les patients jeunes ou présentant des formes familiales, une prise en charge au sein du Centre Aorte Lyon permet d’organiser une évaluation complète et multidisciplinaire.

Le traitement est envisagé lorsque la maladie évolue vers une forme significative.

Une intervention peut être proposée dans deux grandes situations :

Lorsque la valve aortique devient sévèrement atteinte, avec un rétrécissement aortique ou une insuffisance aortique responsable de symptômes ou de retentissement sur le cœur.

Lorsque la dilatation de l’aorte atteint un seuil à risque, afin de prévenir la survenue d’une dissection aortique.

La décision repose sur une analyse globale du patient et est discutée en réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP aorte).

La prise en charge de la bicuspidie aortique est particulièrement complexe car elle concerne souvent des patients jeunes, chez qui la stratégie thérapeutique doit être pensée à long terme. Cette approche est appelée “life-time management”, c’est-à-dire une stratégie globale intégrant les différentes étapes possibles de la vie du patient.

Lorsque cela est possible, une réparation de la valve aortique et de la racine aortique est privilégiée. Ces techniques permettent de conserver la valve du patient et d’éviter les contraintes liées aux prothèses, avec des résultats très encourageants à long terme.

Lorsque la valve est trop altérée, plusieurs options peuvent être proposées en fonction de l’âge et du profil du patient. Chez les patients jeunes, des techniques comme la chirurgie de Ross ou la chirurgie d’Ozaki peuvent être discutées, permettant d’éviter l’implantation d’une prothèse mécanique et d’optimiser la qualité de vie.

Dans certains cas, un remplacement valvulaire aortique est nécessaire. Le choix de la prothèse est alors réalisé de manière personnalisée, en intégrant les enjeux du long terme.

Chez les patients plus âgés, un traitement percutané par TAVI peut être proposé dans des situations sélectionnées.

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La prise en charge de la bicuspidie aortique au Centre Aorte Lyon repose sur une expertise complète couvrant l’ensemble des options thérapeutiques disponibles.

Le service de chirurgie cardiaque adulte de l’hôpital Louis Pradel propose toutes les techniques modernes de chirurgie aortique et valvulaire, incluant la réparation valvulaire, les techniques de type David, Lansac, CAVIAAR, ainsi que les procédures plus spécifiques comme la chirurgie de Ross ou la chirurgie d’Ozaki.

Cette diversité permet d’adapter la stratégie à chaque patient, en particulier chez les sujets jeunes, pour lesquels les enjeux de long terme sont majeurs.

La prise en charge s’appuie sur une réflexion multidisciplinaire, un suivi prospectif des résultats et une implication forte dans l’innovation et la recherche sur les maladies de l’aorte.